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Appendix neuroendocrine tumor: A rare incidental histopathological finding after perforated appendicitis procedure

Author(s): Maia, Diego Leonardo Menezes ; Augusto, Kristopherson Lustosa ; Costa, Fabrício André Martins da ; Gerson, Gunter ; Vasconcelos, Suzana Tomaz ; Roque, Alberto Jorge Castelo Branco

Date: 2021

Origin: Oasisbr

Subject(s): Apendicectomia; Apendicite; Células neuroendócrinas; Neoplasias; Proliferação de células.; Apendectomía; Apendicitis; Células neuroendócrinas; Neoplasias; Proliferación celular.; Appendectomy; Appendicitis; Neuroendocrine cells; Neoplasms; Cell proliferation.


Description

Introduction: Appendix neoplasms are rare and identified in about 1% of all appendectomies, with the most common etiologies being first of epithelial origin and second, neuroendocrine. Neuroendocrine tumors are derived from enterochromaffin cells, producing the granules Chromogranin A and Synaptophysin and are the second most common histological type of appendix neoplasm, often found incidentally after appendectomy due to their indolent presentation, but are sometimes the causes of acute appendicitis. Objective: To report the experience of a patient diagnosed with neuroendocrine tumor of the appendix after acute perforated appendicitis who had previously presented abdominal vessel thrombosis. Case report: Male patient, 28 years old, with abdominal pain in mesogastrium and epigastrium for 2 months, being initially diagnosed with intra-abdominal thrombosis. Hospitalized presenting a diffuse abdominal pain, more prominent in the right iliac fossa with painful decompression, submitted to exploratory laparoscopy and evidenced grade 4 appendicitis. Histopathological analysis revealed a differentiated neuroendocrine tumor in appendage G1 with a size of 2 mm, mitotic index with less than 2 mitoses, pT1 pNx pathological staging, free margins, lymphovascular and perineural invasion. Immunohistochemistry with cell proliferation index (Ki-67) of 1% and identification of the components Chromogranin A polyclonal clone and Synaptophysin clone DARKSYNAP positive. Conclusion: We report a case of a patient with Neuroendocrine Tumor of the appendix with initial presentation as acute appendicitis and, to the pathology, limited to the appendix without lymphovascular invasion, with total appendectomy as a curative procedure.

Las neoplasias del apéndice son raras y se identifican en aproximadamente el 1% de todas las apendicectomías, siendo las etiologías más comunes la primera de origen epitelial y la segunda, la neuroendocrina. Los tumores neuroendocrinos se derivan de células enterocromafines, que producen gránulos de cromogranina A y sinaptofisina y son el segundo tipo histológico más común de neoplasia de apéndice, que a menudo se encuentra de manera incidental después de la apendicectomía debido a su presentación indolente, pero a veces son la causa de apendicitis aguda. Objetivo: Informar la experiencia de un paciente diagnosticado de tumor neuroendocrino de apéndice tras apendicitis aguda perforada que previamente había presentado trombosis de vasos abdominales. Caso clínico: Paciente de sexo masculino, 28 años, de 2 meses con dolor abdominal en mesogastrio y epigastrio, siendo diagnosticado inicialmente de trombosis intraabdominal. En esta internación presentaba dolor abdominal difuso más prominente en fosa ilíaca derecha con descompresión dolorosa, sometido a videolaparoscopia exploradora y evidenciaba apendicitis grado 4. El análisis histopatológico mostró un tumor neuroendocrino en un apéndice G1 bien diferenciado con un tamaño de 2mm en la eje mayor, índice mitótico con menos de 2 mitosis, estadificación patológica pT1 pNx, márgenes libres, invasión linfovascular y perineural. Inmunohistoquímica con índice de proliferación celular (Ki-67) del 1% e identificación de los componentes Clon policlonal Cromogranina A y clon Sinaptofisina DARKSYNAP positivo. Conclusión: Presentamos el caso de un paciente con Tumor neuroendocrino de apéndice con presentación inicial como apendicitis aguda y, en patología, limitado al apéndice sin invasión linfovascular y sometido a apendicectomía total como procedimiento curativo.

Introdução: As Neoplasias de apêndice são raras e identificadas em cerca de 1% de todas as apendicectomias, sendo as etiologias mais comuns em primeiro de origem epitelial e em segundo, os neuroendócrinos. Os tumores neuroendócrinos são derivados das células enterocromafins, produzindo os grânulos Cromogranina A e Sinaptofisina e são o segundo tipo histológico mais comum de neoplasia em apêndice, muitas vezes, encontrados incidentalmente após apendicectomia devido sua apresentação indolente, mas, por vezes, são os causadores da apendicite aguda. Objetivo: Relatar a experiência sobre o caso de um paciente diagnosticado com tumor neuroendócrino de apêndice após apendicite aguda perfurada que havia apresentado, anteriormente, tromboses de vasos abdominais. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 28 anos, há 2 meses com dor abdominal em mesogástrio e epigástrio, sendo diagnosticado inicialmente com trombose intra-abdominal. Neste internamento, apresentou dor abdominal difusa mais proeminente em fossa ilíaca direita com descompressão dolorosa, submetido à videolaparoscopia exploradora e evidenciado apendicite grau 4. À análise histopatológica evidenciado tumor neuroendócrino em apêndice bem diferenciado G1 com tamanho de 2mm em maior eixo, índice mitótico com menos de 2 mitoses, estadiamento patológico pT1 pNx, margens livres, invasão linfovascular e perineural. Imuno-histoquímico com índice de proliferação celular (Ki-67) de 1% e identificação dos componentes Cromogranina A clone policlonal e Sinaptofisina clone DARKSYNAP positivo. Conclusão: Relatamos um caso de um paciente com Tumor Neuroendócrino de apêndice com apresentação inicial como apendicite aguda e, à patologia, limitada ao apêndice sem invasão linfovascular e teve a apendicectomia total como procedimento curativo.

Document Type Journal article
Language Portuguese
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