Autor(es): Santiago, Felicidade ; Torrelo, Antonio
Data: 2019
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Assunto(s): Child; Hereditary Autoinflammatory Diseases/complications; Skin Diseases/etiology; Skin Diseases, Vesiculobullous/ etiology; Criança; Dermatopatias Vesiculobolhosas/etiologia; Doenças da Pele/etiologia; Doenças Hereditárias Autoinflamatórias/complicações
Nowadays, in clinical practice, when attending a child with a pustular eruption and systemic inflammation, it is mandatory to think of an autoinflammatory disease, once infectious causes have been ruled out. Although rare, autoinflammatory disease must be recognized as early as possible, accurately diagnosed (including gene testing), and treated with targeted therapy if available.
Atualmente, na prática clínica, quando se observa uma criança com uma erupção pustulosa e inflamação sistémica, é mandatório pensar numa doença auto-inflamatória, após excluir uma causa infecciosa. Apesar de rara, a doença auto- -inflamatória deve ser reconhecida o mais precocemente possível, diagnosticada corretamente (incluindo estudo genético), e tratada com terapia dirigida, se disponível.
