Author(s):
Madureira, N. ; Carvalho, C. ; Pereira, A. ; Xavier, M. ; Sousa, J. ; Martins, S. ; Soares, C. ; Ferreira, M. ; Guimarães, F. ; Santos-Faria, D. ; Tavares-Costa, J.
Date: 2025
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação
Subject(s): Esclerodermia; Mão; Reabilitação; Qualidade de Vida; Funcionalidade; Scleroderma; Hand; Rehabilitation; Quality of Life; Function
Description
Introduction: Systemic sclerosis causes skin thickening, Raynaud’s phenomenon, visceral damage, and musculoskeletal issues. Hand impairment, affecting about 90% of patients, limits mobility, dexterity, and grip strength, significantly impacting daily life, with few treatment options. This study aims to characterize hand function in patients with Systemic Sclerosis and, secondarily, to describe those undergoing rehabilitation and using assistive devices. Material and methods: This cross-sectional observational study included Systemic Sclerosis patients from Rheumatology service care meeting 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Systemic Sclerosis criteria. Sociodemographic and clinical data were collected through anonymous questionnaires. The exclusions were based on the inability to contact the patient, refusal to participate in the study due to transportation costs, and incompatibility with work schedules. Data included age, gender, education, employment, disease subtype, systemic involvement, symptom duration and diagnosis duration. Hand rehabilitation and assistive device usage were assessed. Additionally, hand and fingers’ skin thickness was assessed using the modified Rodnan Skin Score. Hand mobility was evaluated by the Modified Hand Mobility in Scleroderma, and Grip was measured by Jamar dynamometer. Disability status, quality of life and hand function were appraised using the Health Assessment Questionnaire, Medical Outcomes Short Form-36 and Cochin Hand Functional Scale, respectively. The data were analyzed using the International Business Machines Corporation Statistical Package for the Social Sciences software, version 29 (International Business Machines Corporation, 2023). We performed descriptive statistics. A linear regression for Cochin Hand Functional Scale score included variables marginally or significantly associated in univariate analysis, adjusting for various factors. Results: A total of 32 patients participated, predominantly female, with Limited Systemic Sclerosis. Few used assistive devices (18.8%) or received hand rehabilitation (14.3%). Cochin Hand Functional Scale median score was 5.0, with 10.5 for the third quartile, indicating low functional compromise, and only four patients had this scale score H 25. Hamis score was significantly associated with Cochin Hand Functional Scale (adjusted R-squared = 0.80), explaining 80% variability. Conclusion: This study underscores the need for continuous assessment of hand mobility and function, as well as the implementation of a multidisciplinary approach in the management of patients with Systemic Sclerosis.
Introdução: A Esclerose Sistémica causa espessamento da pele, fenómeno de Raynaud, lesão visceral e alterações musculoesqueléticas. O comprometimento das mãos, que afeta cerca de 90% dos doentes, limita a mobilidade, destreza e força de preensão, impactando significativamente a vida quotidiana, com poucas opções de tratamento. Este estudo tem como objetivo caracterizar a função das mãos em doentes com esclerose sistémica e, secundariamente, descrever aqueles que realizam reabilitação e utilizam produtos de apoio. Material e métodos: Este estudo observacional transversal incluiu doentes com Esclerose Sistémica em acompanhamento no serviço de Reumatologia, cumprindo os critérios de Esclerose Sistémica do Colégio Americano de Reumatologia/Liga Europeia Contra o Reumatismo de 2013. Os dados sociodemográficos e clínicos foram recolhidos através de questionários anónimos. As exclusões basearam-se na incapacidade de contactar o doente, recusa em participar no estudo devido a custos de transporte e incompatibilidade com horários de trabalho. Os dados recolhidos incluíram idade, género, nível de escolaridade, situação profissional, subtipo da doença, envolvimento sistémico, duração dos sintomas e do diagnóstico. A realização de reabilitação da mão e a utilização de produtos de apoio foram avaliadas. Adicionalmente, a espessura da pele das mãos e dos dedos foi avaliada utilizando o Modified Rodnan Skin Score. A mobilidade das mãos foi avaliada através do Modified Hand Mobility in Scleroderma, e a força de preensão foi medida com o dinamómetro Jamar. O estado de incapacidade, a qualidade de vida e a função das mãos foram avaliados utilizando, respetivamente, o Health Assessment Questionnaire, o Medical Outcomes Short Form-36 e a Cochin Hand Functional Scale. Os dados foram analisados utilizando o software International Business Machines Corporation Statistical Package for the Social Sciences, versão 29 (International Business Machines Corporation, 2023). Foram realizadas estatísticas descritivas. Uma regressão linear para o valor da Cochin Hand Functional Scale incluiu variáveis marginalmente ou significativamente associadas na análise univariada, ajustada para vários fatores. Resultados: Participaram no estudo 32 doentes, com uma idade média de 58,0 anos, maioritariamente do sexo feminino (81,3%) e com Esclerose Sistémica Limitada (81,3%). Poucos utilizaram produtos de apoio (18,8%) ou realizaram reabilitação da mão (14,3%). A mediana da Cochin Hand Functional Scale foi de 5,0, com um terceiro quartil de 10,5, indicando baixo comprometimento funcional, sendo que apenas quatro doentes apresentaram uma pontuação E 25 nesta escala. O valor do Hamis esteve significativamente associado à Cochin Hand Functional Scale (R-quadrado ajustado = 0,80), explicando 80% da variabilidade. Conclusão: Este estudo destaca a necessidade de avaliação contínua da mobilidade e função das mãos, bem como a implementação de uma abordagem multidisciplinar na gestão dos doentes com esclerose sistémica.