Author(s): Souto Moura, T ; Simões, I ; Lemos, M ; Azevedo, L ; Gerivaz, R ; Fonseca, P
Date: 2017
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/3145
Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Subject(s): HSJ MED; HSAC HEM; Corticosteróides; Ferritinas/sangue; Linfohistiocitose Hemofagocítica/diagnóstico; Linfohistiocitose Hemofagocítica/tratamento
A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma activação descontrolada do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema. Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição para implementação de terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre com três semanas de evolução, interpretada no contexto de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia com dexametasona, assistiu-se a resolução dos sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais.
