Author(s): Miranda, Mariana ; Martins, Andreia Teixeira ; Carvalho, Sara ; Serra-Caetano, Ana ; Esteves, Isabel ; Marques, José Gonçalo
Date: 2019
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10451/44661
Origin: Repositório da Universidade de Lisboa
Subject(s): Child; DiGeorge syndrome; Chromosome deletion; Viral Vaccines/adverse effects; Vaccines, attenuated/adverse effects; Chromosome disorders; Chromosomes, human, Ppir 22
Children with DiGeorge syndrome/chromosome 22q11.2 deletion syndrome might have a variable degree of immunodeficiency, which may limit the use of live vaccines. The aim of this study was to review the adverse effects of live vaccines and possible relation with immune status in patients with DiGeorge Syndrome/partial 22q11.2 deletion syndrome.Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo por revisão dos processos clínicos das crianças com deleção do cromossoma 22q11.2 e fenótipo de síndrome de DiGeorge, seguidos num centro de referência de imunodeficiências primárias. Foi realizada colheita de dados, incluindo: características demográficas; história médica; historial de vacinação com vacinas vivas; contagem de linfócitos T-CD4+ e respostas proliferativas linfocitárias a antigénios e mitogénios; reações adversas; falências vacinais. Resultados: Foram incluídas 23 crianças com síndrome de DiGeorge/deleção 22q11.2, 65,2% do sexo masculino e idade média de diagnóstico de 11,3 meses. Destas, 18 crianças (78%) receberam a vacina bacillus Calmette-Guérin: todas com evidência de atividade tímica; três apresentaram linfopénia T-CD4+ moderada e respostas proliferativas linfocitárias anormais; uma com respostas proliferativas linfocitárias anormais para mitogénios, quatro para derivado de proteína purificada e uma para toxóide tetânico. A vacina tríplice contra o sarampo, parotidite e rubéola foi administrada a 15 crianças, três com imunossupressão moderada e respostas proliferativas linfocitárias anormais. A vacina viva atenuada contra poliomielite foi administrada a quatro crianças sem imunossupressão e a vacina contra o rotavírus a três crianças, uma com imunossupressão moderada. Não foram reportadas reações adversas. Discussão: Estes dados estão de acordo com as conclusões de outros estudos internacionais. Conclusão: Na nossa amostra, as vacinas vivas atenuadas foram bem toleradas, incluindo em crianças com linfopénia T-CD4+ moderada e com respostas proliferativas linfocitárias a antigénios/mitogénios anormais.
