Author(s): Rios,Marta ; Simão,Teresa São ; Vizcaíno,José Ramón ; Medina,Margarida ; Pereira,Fernando ; Silva,Ermelinda Santos
Date: 2012
Origin: SciELO Portugal
Subject(s): Hepatite autoimune; Colangite esclerosante primária; Síndrome de overlap; Criança
Introdução: A doença hepática autoimune (DHAI) pode envolver predominantemente os hepatócitos ou o epitélio dos ductos biliares intra/extra-hepáticos, ou ambas as estruturas (simultaneamente ou de forma sequencial), denominando-se, respetivamente, hepatite autoimune (HAI), colangite esclerosante primária (CEP) e síndrome de overlap (SO). Objetivo: Conhecer as dificuldades de diagnóstico de DHAI numa população pediátrica. Métodos: Estudo retrospetivo dos casos seguidos num hospital pediátrico nos últimos 19 anos. Resultados: Foram incluídos 20 doentes (10 M, 10F): HAI-10, CEP-7, SO-3. A mediana de idades à data de aparecimento dos sintomas foi de 9,0 anos e à data de diagnóstico de 11,5 anos. Dos 10 doentes com HAI, 3 tinham score pré-tratamento de diagnóstico provável e todos score póstratamento de diagnóstico definitivo. Em 1 doente a presença de ds-DNA obrigou a diagnóstico diferencial com lúpus. Dos 7 doentes com CEP, apenas 2 apresentavam anomalias imagiológicas das vias biliares e 4 lesões histológicas ductulares. Três doentes apresentaram critérios de diagnóstico de SO, um de aparecimento sequencial. Conclusões: As maiores dificuldades foram encontradas nos doentes com CEP em estadio inicial e nos doentes com SO, sobretudo no caso de apresentação sequencial. Destacam-se também as dificuldades em efetuar o diagnóstico diferencial entre HAI como entidade independente e outras doenças autoimunes multissistémicas com atingimento hepático, como o lúpus eritematoso sistémico.
