Author(s): Peixoto, Daniela ; Costa , Mariana ; Cunha, Rita ; Estanqueiro, Paula ; Palavra, Filipe
Date: 2025
Origin: SINAPSE
Subject(s): Hemiatrofia facial; Síndrome de Parry-Romberg; Adolescente; Facial hemiatrophy; Parry-Romberg syndrome; Adolescent
Parry-Romberg syndrome (PRS) is a rare disorder characterized by a progressive atrophy of the skin, subcutaneous tissue, muscle, and bone of the hemiface, being more common in females. The etiology is unknown, and symptomatology is variable, beginning in the first two decades of life and evolving over 20 years or more. There is no specific treatment, and prognosis depends on the severity of lesions. We report the case of a 17-years-old male who presented with a painless, chronic cutaneous lesion on his left hemiface, resulting in malar depression, not responding to topical corticosteroid treatment. The neurological examination revealed left hemiface atrophy involving the nasolabial fold and malar area and tapered fingers. Autoimmune tests yielded normal results, and a brain magnetic resonance imaging (MRI) showed a reduction of left infraorbital fat tissue, with no endocranial lesions. He remains under surveillance, without a specific therapeutic intervention.
A síndrome de Parry-Romberg (PRS) é uma condição rara caracterizada pela atrofia progressiva da pele, tecidos subcutâneos, músculos e estruturas ósseas da hemiface, afetando preferencialmente o sexo feminino. A etiologia é desconhecida e os sintomas são variáveis, com início nas duas primeiras décadas de vida e evoluindo durante 20 anos ou mais. Não existe tratamento específico e o prognóstico depende da gravidade das lesões. Apresenta-se o caso de um adolescente de 17 anos, referenciado por uma lesão crónica cutânea indolor na hemiface esquerda com depressão da região malar, sem resposta à terapêutica com corticosteróide tópico. O exame neurológico revelou atrofia da hemiface esquerda, envolvendo o sulco nasogeniano e região malar e dedos afilados. O estudo de autoimunidade foi normal e a ressonância magnética cerebral mostrou redução do conteúdo adiposo infraorbitário esquerdo, sem lesões endocranianas. O doente mantém-se sob vigilância, sem intervenção terapêutica específica.
