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Around 20% of primary bone malignancies are chondrosarcomas. Advanced or recurrent conventional chondrosarcomas are typically resistant to chemotherapy and radiotherapy and overall survival remains poor, highlighting the need for other therapeutic options. We present two cases of metastatic chondrosarcoma with isocitrate dehydrogenase 1 (IDH1) mutation treated with ivosidenib. In case 1, a 70-year-old woman with recurrent metastatic grade 2 chondrosarcoma achieved well-tolerated, durable stable disease for 12 months in second line (no response to conventional first line chemotherapy). In case 2, a 63-year-old man with recurrence of grade 2 chondrosarcoma maintained stable disease for 16 months on ivosidenib first line. In both cases, there were no relevant toxicities with no need for dose adjustments. These cases highlight the usefulness of ivosidenib as a targeted therapeutic option for patients with metastatic or recurrent unresectable chondrosarcomas with IDH1 mutation. Long-term efficacy with very good tolerance was achieved.

Cerca de 20% das neoplasias ósseas malignas primárias são condrossarcomas. Os condrossarcomas convencionais avançados/recorrentes são, tipicamente, resistentes à quimioterapia e radioterapia, tendo uma sobrevivência global desfavorável, evidenciando a necessidade de novas opções terapêuticas. Apresentamos dois casos de condrossarcoma metastático com mutação do isocitrato desidrogenase 1 (IDH1) tratados com ivosidenib. No caso 1, uma mulher de 70 anos com condrossarcoma grau 2 metastático recorrente, alcançou doença estável duradoura durante 12 meses em segunda linha, após ausência de resposta à quimioterapia convencional de primeira linha. No caso 2 um homem de 63 anos, com recidiva de condrossarcoma grau 2, manteve doença estável durante 16 meses com ivosidenib em primeira linha. Em ambos os casos, o tratamento foi bem tolerado, sem toxicidades relevantes nem necessidade de ajustes posológicos. Estes casos evidenciam a utilidade do ivosidenib como opção terapêutica-alvo em doentes com condrossarcoma metastático ou recorrente irressecável com mutação do IDH1, demonstrando eficácia prolongada e excelente tolerabilidade.