Author(s): Murinello, António ; Bicho, Manuel ; Estrela Inácio, Rosa ; Loureiro, Maria Conceição
Date: 2023
Origin: Revista Portuguesa de Medicina Interna
Subject(s): Meta-hemoglobinemia; azul de metileno; anilina; redutase do citocrómio-b5; Methaemoglobinaemia; methylene blue; aniline; cytochrome-b reductase
The authors present a case of acute methaemoglobinaemia of mixed aetiology - congenital and acquired. Excessive cutaneous absorption of aniline dye was the causal factor, but an associated moderate defect in cytochrome-b reductase as well as a glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency aggravated the clinicai course of the disease. Therapy with methylene blue was effective, but it caused haemolytic jaundice, probably because of the concomitant glucose-6-phosphate deficiency or because of the haemolytic action of the toxin and/ or possible hemolytic action of methylene blue. A review of the erythrocyte enzymatic mechanisms that convert methaemoglobin to haemoglobin, clinicai symptoms, aetiology of acute methaemoglobinaemia, referring particularly to aniline as a toxic acquired cause, and to the deficiency of cytocrome-b_, reductase as the most frequent cause of congenital aetiology, is presented. The benefit of methylene blue therapy is considered as well as associated side-effects, particularly in the presence of concomitant G6PD deficiency. The enzymatic study of relatives is very important for the prevention of similar episodes.
Os autores apresentam um caso de meta hemoglobinemia aguda de tipo misto, de etiologia congénita e adquirida, sendo a absorção cutânea excessiva de corante de tipo anilínico o factor desencadeante, enxertado num défice moderado de redutase do citocrómio-b e num défice ligeiro de desidrogenase da glucose-6-fosfato. A terapêutica com azul de metileno foi eficaz, mas desencadeou icterícia hemolítica, atribuída ao défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato, e/ou à acção do própn'o tóxico ou à possível reacção hemolitica pelo azul de metileno. 5 São feitas considerações sobre os mecanismos enzimáticos eritrocitários responsáveis pela reconversão da meta-hemoglobina a hemoglobina, clínica da meta-hemoglobinemia aguda, causas mais comuns da metahemoglobinémia aguda, com especial destaque da anilina entre as causas tóxicas, e do défice da redutase do citocrómio-b entre as formas congénitas. É referida a utilidade do azul de metileno na terapêutica da metahemoglobinémia, mas chamando a atenção para as potencialidades tóxicas do fármaco, nomeadamente se houver concomitância de défice da desidrogenase da glucose-6-fosfato. O estudo enzimático familiar é fundamental na prevenção de episódios similares em familiares.
