Síndrome Hipereosinofílica com Envolvimento Cutâneo: Um Caso Moderado de uma Doença Grave

• Author(s): S. Santos, Sara ; Duarte, Filipa ; Neto Fernandes, Luís ; Gomes Ferreira, Sérgio ; Osório Ferreira, Sofia ; Meireles, José
• Date: 2023
• Origin: SPMI Case Reports
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A síndrome hipereosinofílica define-se como um grupo de doenças raras caracterizadas pela associação de eosinofilia no sangue periférico (contagem absoluta de eosinófilos > 1,5 x 109/L) em dois controlos analíticos realizados com pelo menos um mês de intervalo, lesão e/ou disfunção de órgãos mediada por eosinófilos, quando outras causas potenciais foram excluídas. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 89 anos com lesões purpúricas nos membros inferiores, com início três meses antes. Ao exame físico verificaram-se múltiplas lesões purpúricas dispersas pelos membros inferiores e a investigação diagnóstica mostrou eosinofilia periférica (19,82 x 109/L) e elevação da imunoglobulina E (709 U/L) sem outras alterações significativas. A biópsia de pele evidenciou um número moderado de eosinófilos na derme superficial, sugestivo de síndrome hipereosinofílica. A doente realizou ciclo de corticoterapia com prednisolona 1 mg/kg durante seis dias, apresentando rápida resolução da eosinofilia, sem agravamento após a redução do corticoide.

Hypereosinophilic syndromes are a group of rare disorders defined by the association of peripheral blood eosinophilia (absolute eosinophil count >1.5 x 109/L) on two examinations taken at least one month apart, eosinophil-mediated organ damage and/or dysfunction, with exclusion of other potential causes. We present a case of an 89-year-old woman with purpuric lesions on both legs, beginning the past few months. Physical examination revealed multiple scattered purpuric macules in the lower limbs and diagnostic work-up showed eosinophilia (19.82 x 109/L) and high immunoglobulin E (709 U/L) without any remarkable other change. Skin biopsy showed superficial dermis with moderate number of eosinophils, suggestive of hypereosinophilic syndrome. The patient was treated with prednisolone 1 mg/kg for six days, presenting quick resolution of eosinophilia, without worsening after corticosteroid taper.