Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico

• Author(s): Saraiva dos Santos, Francisca ; Brigas, Daniela ; Lopes Madeira, Margarida ; de Barros Viegas, Hugo ; Dias, Eugénio ; Marques, Susana
• Date: 2023
• Origin: SPMI Case Reports
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A síndrome hemofagocítica é uma condição rara em que um estado hiperinflamatório grave pode resultar em falência multiorgânica e por em risco a vida. Pode ser genético ou adquirido na sequência de infeções, neoplasias malignas, doenças autoimunes ou imunodeficiências. Os autores descrevem o caso de um jovem de 19 anos de idade que recorreu ao Serviço de Urgência por um sinus pilonidalis sacrococcígeo infetado, tendo-se verificado, além de febre persistente, pancitopenia. Após melhoria inicial sob antibioterapia empírica, verificou-se novo agravamento clínico relacionado com pancitopenia grave e esplenomegália maciça. A investigação adicional mostrou elevada probabilidade de síndrome hemofagocítica e, perante elevada suspeição de leishmaniose visceral, apesar da ausência de resultados microbiológicos, foi iniciada terapêutica com anfotericina B. No entanto, o quadro evoluiu com discrasia hemorrágica com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos e realização de esplenectomia. O estudo anatomopatológico do baço confirmou o diagnóstico de leishmaniose visceral.

Hemophagocytic syndrome is a rare severe systemic hyperinflammatory state which results in multiorgan failure, being potentially life threatening. It can be genetic or acquired in the setting of infections, malignancies, autoimmune disorders and immunodeficiency. The authors describe a case of a 19-year-old male admitted to the Emergency Department due to an infected sacrococcygeal pilonidal sinus with pancytopenia in addition to persistent fever. After an apparent initial improvement, there was a clinical deterioration related to severe pancytopenia and massive splenomegaly. The investigation showed high probability of hemophagocytic syndrome and there was high clinical suspicion of visceral leishmaniasis infection. Despite the absence of microorganism tests results, amphotericin B was empirically started.  However, hemorrhagic dyscrasia occurred, requiring hospitalization in the intensive care unit and splenectomy, with full recovery. Anatomopathological study of the spleen confirmed visceral leishmaniasis diagnosis.