Uma Associação Rara de um Linfoma Raro

• Author(s): Gomes, Rodolfo ; Fiipa, Joana ; Mendes, Inês ; Gerardo, Gonçalo ; Sousa Picado, Bárbara ; Martos Gonçalves, Fernando
• Date: 2023
• Origin: SPMI Case Reports
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

O linfoma de grandes células B tipo intravascular é uma entidade rara, caracterizada pela invasão tumoral do lúmen dos pequenos vasos de vários órgãos. A enorme variabilidade clínica desta doença e o seu difícil diagnóstico condicionam um mau prognóstico, sobretudo quando há envolvimento do sistema nervoso central e/ou se trata da variante asiática associada à síndrome hemofagocítica. Apresentamos o caso de um homem caucasiano de 52 anos internado para estudo de pancitopénia e sintomas B. Após estudo extenso, a biópsia de um nódulo hepático permitiu o diagnóstico raro de linfoma difuso de grandes células B tipo intravascular de alto grau variante ‘asiática’. Como intercorrência, destaca-se envolvimento neurológico, um factor habitualmente refractário à quimioterapia sistémica.

Intravascular large B-cell lymphoma is a rare entity, characterized by growth of lymphoma cells in the lumina of small vessels of various organs. Its large clinical variability and difficulty in diagnosis leads to a poor prognosis, mainly if there is central nervous system involvement and/or it is an Asian variant associated with hemophagocytic syndrome. We present a 52-year-old Caucasian male admitted to investigate pancytopenia and B symptoms. After an extensive study, a liver nodule was biopsied and allowed the rare diagnosis of an Asian variant intravascular large B cell lymphoma. Intercurrent neurological involvement is a factor usually refractory to systemic chemotherapy.