Perioperative management of a girl with hemophilia B undergoing dorsolumbar spine posterior instrumentation

• Autor(es): Martinho, Liliana ; Perry da Câmara, Luisa ; Batalha, Sara ; Rodrigues, Joana ; Carioca, Filipa ; Marques, Joana
• Data: 2022
• Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Anestesiologia
• Assunto(s): Caso Clínico
• Tipo de Documento: Artigo científico
• Idioma: Inglês

Descrição

Hemophilia B is a coagulation disorder characterized by a deficiency of clotting factor IX. Women are often heterozygous carriers of the disease, however if their clotting factor levels are less than 60%, they may have an increased bleeding tendency. This is even higher if levels are under 40%. We present a case of a 14-year-old female, with mild hemophilia B (hemophilia B carrier with factor IX level < 40%) who underwent a major surgery: a posterior spinal instrumentation from D6 to L1. The perioperative management was discussed, including the perioperative administration of blood products and coagulation adjuncts. This was coordinated by a multidisciplinary team (orthopedists, anesthesiologists, hematologists and nurses) to provide the best perioperative care and follow-up. Close collaboration and communication among/with the team members and the patient/family was vital throughout.

Hemofilia B é um distúrbio da coagulação caracterizado por uma deficiência do fator IX da coagulação. As mulheres são frequentemente portadoras heterozigóticas da doença, contudo se estas apresentarem níveis de fator inferiores a 60% podem ter uma maior tendência para fenómenos hemorrágicos. Esta tendência é particularmente acentuada se os níveis de fator IX forem inferiores a 40%. Apresentamos o caso de uma rapariga de 14 anos com hemofilia B ligeira (portadora de hemofilia B com nível de fator IX < 40%) que foi submetida a uma cirurgia hemorrágica (instrumentação posterior da coluna de D6 a L1). Discutimos a abordagem perioperatória, incluindo a administração perioperatória de hemoderivados. Para providenciar os melhores cuidados perioperatórios, uma equipa multidisciplinar coordenada (ortopedistas, anestesiologistas, hematologistas, enfermeiros e serviço de Imunohemoterapia) e uma boa comunicação entre os membros da equipa e o doente/família foram fundamentais.