DIPNECH: Um Diagnóstico Diferencial a Considerar no Contexto Oncológico

• Author(s): Rodrigues, Susana Lopes ; Martins, Ricardo ; Freixo, Beatriz ; Duarte, Hálio ; Fonseca, Diogo
• Date: 2023
• Origin: Acta Radiológica Portuguesa
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A hiperplasia difusa idiopática de células neuroendócrinas do pulmão (DIPNECH) é uma doença rara, com maior incidência nas mulheres. É caracterizada pela proliferação de células neuroendócrinas na parede do brônquio, sendo parte do espetro de tumores neuroendócrinos do pulmão. É considerada uma lesão pré-invasiva para tumores carcinóides. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar-se com sintomas inespecíficos, tais como dispneia ou tosse crónica. Descreve-se um caso de DIPNECH numa mulher de 67 anos, não fumadora, que se apresenta com dispneia progressiva e história pessoal de carcinoma micropapilar da tiróide. A tomografia computadorizada do tórax mostrou a presença de padrão de atenuação em mosaico difuso associado a múltiplos nódulos peribroncovasculares, suspeitos de disseminação metastática. O maior nódulo foi submetido a biópsia histológica, sendo compatível com hiperplasia de células neuroendócrinas. Após 4 anos de seguimento, observou-se crescimento dimensional desse mesmo nódulo, cujo resultado foi compatível com tumor carcinóide típico na biópsia histológica.

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) is an extremely rare disorder with strong female predominance. It is characterized by proliferation of neuroendocrine cells in the bronchial wall and is part of the spectrum of pulmonary neuroendocrine tumours. It is considered a preinvasive condition for lung carcinoid tumours. Patients are either asymptomatic or present with non-specific symptoms, such as long-standing dyspnea or cough. In this review, we describe a case of DIPNECH in a 67-year-old female non-smoker with progressive dyspnea and history of papillary thyroid microcarcinoma. High resolution chest computed tomography revealed diffuse mosaic attenuation pattern with air-trapping and multiple peribronchovascular solid nodules suspected of metastatic disease. The largest nodule was submitted to core-needle biopsy, which was compatible with neuroendocrine cells hyperplasia. After 4 years of follow-up, the same lung nodule grew and was again submitted to core-needle biopsy, which depicted findings consistent with typical carcinoid tumor.