Author(s): Ferreira, Inês ; Águeda, Ana ; Belino, Carolina ; Schau, Bruno ; Rovisco, João ; Ferreira, Carina
Date: 2024
Origin: Acta Médica Portuguesa
Subject(s): Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis/drug therapy; Nephrologists; Practice Patterns, Physicians; Rheumatologists; Nefrologistas; Padrões de Prática Médica; Reumatologistas; Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
Introduction: Antineutrophilic cytoplasmic antibodies-associated vasculitis (AAV) encompasses granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. These rare diseases are characterized by an exaggerated immune response in blood vessels, leading to inflammation, vascular injury, ischemia, and necrosis of affected tissues and organs. Despite the existence of European recommendations for treating AAV, their implementation in Portugal remains unclear.Methods: To address this gap, an online Delphi panel was conducted involving 55 Portuguese nephrologists and rheumatologists, representing the main specialties involved in the management of AAV. The primary objective was to assess the level of consensus regarding the treatment of AAV in Portugal and the application of European recommendations in daily clinical practice. The specialists evaluated 29 statements formulated by a group of Portuguese experts with extensive experience in AAV, addressing key aspects of AAV management, rated on a 4-point Likert scale. Consensus was defined as > 70% of responses either strongly agreeing or strongly disagreeing with a statement, while the majority level required > 70% agreement or disagreement.Results: After one round, no statement reached consensus globally, and eight out of the 29 statements did not achieve a qualified majority. Nonetheless, this study demonstrates a high level of agreement within each medical specialty, due to the distinct characteristics of the patient populations treated by each specialty. While the results suggest partial adherence to European recommendations, they also highlight the need to standardize clinical practices for AAV treatment in Portugal.Conclusion: This study underscores the importance of aligning national practices with established European recommendations to ensure the best outcomes for patients with AAV.
Introdução: As vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (AAV) engloba a granulomatose com poliangiite, a poliangiite microscópica e a granulomatose eosinofílica com poliangiite. Estas doenças raras caracterizam-se por uma resposta imunológica exacerbada nos vasos sanguíneos, levando a inflamação, lesão vascular, isquemia e necrose dos tecidos e órgãos afetados. Apesar de existirem recomendações europeias para o tratamento da AAV, a sua implementação em Portugal permanece desconhecida.Métodos: Para abordar esta lacuna, foi realizado um painel online do tipo Delphi envolvendo 55 nefrologistas e reumatologistas portugueses, representando as principais especialidades envolvidas na gestão da AAV. O principal objetivo foi avaliar o nível de consenso em relação ao tratamento da AAV em Portugal e aplicação das recomendações europeias na prática clínica diária. Os especialistas avaliaram 29 afirmações formuladas por um grupo de peritos portugueses com vasta experiência em AAV, abordando aspetos-chave da gestão da AAV, classificadas numa escala Likert de 4 pontos. O consenso foi definido como > 70% das respostas a concordar totalmente ou a discordar totalmente com uma declaração, enquanto o nível de maioria exigia > 70% de concordância ou discordância.Resultados: Após uma ronda, nenhuma declaração alcançou consenso de forma global, e oito das 29 declarações não atingiram uma maioria qualificada. Contudo, este estudo demonstra um elevado nível de concordância em cada especialidade médica, devido às características distintas das populações de doentes tratadas por cada especialidade. Embora os resultados sugiram uma adesão parcial às recomendações europeias, também destacam a necessidade de padronizar as práticas clínicas de tratamento da AAV em Portugal.Conclusão: Este estudo sublinha a importância de alinhar as práticas nacionais com as recomendações europeias estabelecidas para garantir os melhores resultados para os doentes com AAV.
