Autor(es):
Silva, Lénia ; Costa, Sara ; Igreja, Liliana ; Taipa, Ricardo ; Araújo Correia, João ; Santos, Ernestina
Data: 2026
Origem: SINAPSE
Assunto(s): Linfoma/diagnóstico; Linfoma/diagnóstico por imagem; Neoplasias do Sistema Nervoso Central/diagnóstico; Neoplasias do Sistema Nervoso Central/diagnóstico por imagem; Síndrome de Behcet; Behcet Syndrome; Central Nervous System Neoplasms/diagnosis; Central Nervous System Neoplasms/diagnostic imaging; Lymphoma/diagnosis; Lymphoma/diagnostic imaging
Descrição
Neuro-Behcet’s disease (NBD) and primary central nervous system lymphoma (PCNSL) are rare conditions that can present with overlapping features, often delaying diagnosis. We report a female patient with recurrent oral aphthae and arthralgia who developed visual disturbances, behavioral changes, and hemiparesis. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed multiple contrast-enhancing lesions, and cerebrospinal fluid (CSF) analysis revealed elevated mononuclear cells. Extensive malignancy screening and autoimmune workup, including HLA-B51, were unremarkable. A presumptive diagnosis of NBD was made, and treatment with corticosteroids followed by infliximab led to initial improvement. Four months later, symptom recurrence with new MRI lesions and elevated CSF protein raised concerns. Lack of sustained response prompted a brain biopsy, confirming primary CNS large B-cell lymphoma. The patient was started on methylprednisolone and methotrexate, which were discontinued due to complications. Despite this, clinical improvement was observed, and the patient remains stable with mild cognitive deficits at follow-up four months later.
Neuro-Behcet (NB) e linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) são doenças raras com características sobreponíveis, frequentemente condicionando atrasos diagnósticos. Relatamos o caso de uma mulher com aftas orais recorrentes e artralgias, que desenvolveu alterações visuais, do comportamento e hemiparesia. A ressonância magnética cerebral (RM-CE) revelou múltiplas lesões com realce por contraste e o líquido cefalorraquidiano mostrou elevação de células mononucleares. O rastreio oncológico e estudo autoimune, incluindo HLA-B51, foram negativos. Assumiu-se um diagnóstico de NB, com início de terapêutica com corticoterapia, seguida de infliximab, com melhoria clínica inicial. Quatro meses depois, verificou-se recorrência sintomática com evidência de novas lesões na RM-CE e aumento da proteinorraquia. A ausência de resposta terapêutica motivou a realização de biópsia cerebral, que confirmou um LPSNC. A doente foi tratada inicialmente com metilprednisolona e metotrexato, posteriormente suspensos por complicações médicas. Apesar da suspensão terapêutica, observou-se melhoria clínica, com défice cognitivo ligeiro na reavaliação aos quatro meses.
