Autor(es): Favinha, Gonçalo ; Amaral, Joana ; Gomes, Catarina ; Palavra, Filipe
Data: 2024
Origem: SINAPSE
Assunto(s): Child; Guillain-Barré Syndrome/ therapy; Immunoglobulins, Intravenous; Immunotherapy; Plasma Exchange; Plasmapheresis; Criança; Imunoglobulina Intravenosa; Imunoterapia; Plasmaferese; Síndrome de Guillain-Barré/ tratamento; Troca Plasmática
Guillain-Barré syndrome (GBS) is an autoimmune disease of the peripheral nervous system that is clinically characterized by rapidly progressing and symmetric muscle weakness, loss (or decrease) of deep tendon reflexes and respiratory distress, leading in some cases to the need for artificial ventilation. This is a clinical diagnosis that can be supported by the integration of several results, coming from cerebrospinal fluid examination, neuroimaging, nerve conduction studies and serum analysis. Plasma exchange and intravenous immunoglobulin (IgIV) are both treatments that have proven to be effective in improving motor recovery and reducing the need for mechanic ventilation. While their efficacy is comparable, IgIV is the first line treatment and plasma exchange is not used as the primary approach due to the need for specialized personnel and specific equipment. However, some long-term results with intravenous monotherapy are not always the most favorable and, therefore, studies combining the two interventions have begun to be developed. One of them, defining the zipper method, proved that intercalating both techniques may improve the outcome when compared to each therapy on its own. Nevertheless, approaches with monoclonal antibodies, such as eculizumab, seem interesting, but only in adults, so far. In this article, we aim to review existing evidence on the immune therapeutic approach to GBS in children.
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença autoimune do sistema nervoso periférico que se caracteriza clinicamente por fraqueza muscular simétrica e de rápida progressão, perda (ou atenuação) dos reflexos miotáticos e dificuldade respiratória, levando em alguns casos à necessidade de ventilação artificial. Este é um diagnóstico clínico, que pode ser sustentado pela integração de diversos resultados, provenientes da análise do líquido cérebro-espinhal, da neuroimagem, dos estudos de condução nervosa e serológicos. A plasmaferese e a imunoglobulina intravenosa (IgIV) são tratamentos que se mostraram eficazes em acelerar a recuperação motora e reduzir a necessidade de ventilação mecânica. Embora a sua eficácia seja comparável, a IgIV é o tratamento de primeira linha e a plasmaferese não é usada numa primeira abordagem devido à necessidade de pessoal especializado e equipamento específico. No entanto, alguns resultados a longo prazo com a monoterapia intravenosa nem sempre são os mais favoráveis e, portanto, estudos combinando as duas intervenções começaram a ser desenvolvidos. Um deles, definindo o método “zipper”, comprovou que a alternância das duas técnicas pode melhorar o resultado, quando comparada a cada intervenção isoladamente. Ainda assim, abordagens com anticorpos monoclonais, como o eculizumab, parecem interessantes, mas apenas em adultos, até ao momento. Neste artigo, o nosso objetivo é rever a evidência existente sobre a abordagem terapêutica imunológica da SGB em crianças.
