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A atrésia esofágica é a anomalia congénita mais comum do desenvolvimento do esófago, caracterizando-se por uma disrupção da sua continuidade, com uma prevalência de cerca de 1 em cada 2500 a 4500 nados vivos. A abordagem desta condição, desde o seu diagnóstico no período pré-natal até ao tratamento cirúrgico no período neonatal, constitui um importante desafo, tanto para o obstetra como para o cirurgião pediátrico. No âmbito do diagnóstico pré-natal, a ecografa, a ressonância magnética, bem como a análise bioquímica do líquido amniótico poderão ser úteis. Por outro lado, no que diz respeito ao tratamento cirúrgico desta condição, dispomos hoje de técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, associadas a menor número de sequelas musculoesqueléticas, menor dor no pós-operatório e a um melhor resultado estético fnal. Neste artigo, os autores fazem uma revisão do papel das diferentes técnicas de diagnóstico pré-natal disponíveis, bem como das diferentes abordagens para o tratamento cirúrgico.