Publicação
Esclerose sistémica juvenil: uma doença incomum na infância
| Resumo: | A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) é uma doença rara, de etiologia autoimune, caracterizada por fibrose tecidual intensa, com acometimento da pele e órgãos internos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. A doença é progressiva e limitante e seu tratamento permanece ainda controverso. Neste estudo, relata-se um caso de uma paciente feminina de 14 anos com diagnóstico de ESJ que iniciou quadro com lesões discrômicas de pele, fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, esclerodactilia e disfagia. A apresentação clínica e a importância do diagnóstico precoce são discutidas. |
|---|---|
| Autores principais: | da Silva, Manuela |
| Assunto: | Case reports |
| Ano: | 2013 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) é uma doença rara, de etiologia autoimune, caracterizada por fibrose tecidual intensa, com acometimento da pele e órgãos internos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. A doença é progressiva e limitante e seu tratamento permanece ainda controverso. Neste estudo, relata-se um caso de uma paciente feminina de 14 anos com diagnóstico de ESJ que iniciou quadro com lesões discrômicas de pele, fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, esclerodactilia e disfagia. A apresentação clínica e a importância do diagnóstico precoce são discutidas. |
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