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Esclerose sistémica juvenil: uma doença incomum na infância

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Resumo:A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) é uma doença rara, de etiologia autoimune, caracterizada por fibrose tecidual intensa, com acometimento da pele e órgãos internos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. A doença é progressiva e limitante e seu tratamento permanece ainda controverso. Neste estudo, relata-se um caso de uma paciente feminina de 14 anos com diagnóstico de ESJ que iniciou quadro com lesões discrômicas de pele, fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, esclerodactilia e disfagia. A apresentação clínica e a importância do diagnóstico precoce são discutidas.
Autores principais:da Silva, Manuela
Assunto:Case reports
Ano:2013
País:Portugal
Tipo de documento:artigo
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Sociedade Portuguesa de Pediatria
Idioma:português
Origem:Portuguese Journal of Pediatrics

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