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Dermatose Bolbosa Crónica Linear por IgA: Apresentação de um Caso Clínico e Revisão da Literatura

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Detalhes bibliográficos
Resumo:A doença bolhosa crónica da infância ou doença IgA linear da infância é uma doença adquirida de provável origem auto-imune, caracterizada pelo envolvimento da pele e mucosas por vesículas, bolhas e erosões. O diagnóstico diferencial faz-se com outras doenças auto--imunes, como o penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme. O impetigo bolhoso e o herpes simplex também devem ser considerados no diagnóstico diferencial. O principal meio de diagnóstico é a biópsia da pele com observação por imunofluorescência directa, devendo esta ser realizada em todos os casos suspeitos. Na imunofluorescência observam-se depósitos lineares de IgA ao longa da membrana basal. Sendo esta patologia rara, na maior parte dos casos, o seu diagnóstico é tardio. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com quatro anos de idade, sem antecedentes relevantes que recorreu ao Serviço de Urgência por dermatose bolhosa com aproximadamente quatro meses de evolução.
Autores principais:Rocha, Felisbela
Outros Autores:Silva, Ana; Fonseca, Paula; Teixeira, Paulo; Vieira, Ana Paula; Oliveira, J. M Gonçalves
Assunto:Case reports
Ano:2014
País:Portugal
Tipo de documento:artigo
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Sociedade Portuguesa de Pediatria
Idioma:português
Origem:Portuguese Journal of Pediatrics
Descrição
Resumo:A doença bolhosa crónica da infância ou doença IgA linear da infância é uma doença adquirida de provável origem auto-imune, caracterizada pelo envolvimento da pele e mucosas por vesículas, bolhas e erosões. O diagnóstico diferencial faz-se com outras doenças auto--imunes, como o penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme. O impetigo bolhoso e o herpes simplex também devem ser considerados no diagnóstico diferencial. O principal meio de diagnóstico é a biópsia da pele com observação por imunofluorescência directa, devendo esta ser realizada em todos os casos suspeitos. Na imunofluorescência observam-se depósitos lineares de IgA ao longa da membrana basal. Sendo esta patologia rara, na maior parte dos casos, o seu diagnóstico é tardio. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com quatro anos de idade, sem antecedentes relevantes que recorreu ao Serviço de Urgência por dermatose bolhosa com aproximadamente quatro meses de evolução.