Publicação
Síndrome de ativação macrofágica
| Resumo: | A síndrome de ativação macrofágica (MAS) é uma forma secundária de linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) que complica doenças autoinflamatórias e reumatológicas. Caracteriza-se por hiperestimulação do sistema imunitário, com ativação e proliferação de linfócitos T e macrófagos e produção de uma tempestade de citoquinas. Pela sua gravidade e possibilidade de progressão para falência multissistémica, esta entidade exige um reconhecimento e instituição de terapêutica precoces. Encontra-se mais frequentemente associada a artrite idiopática juvenil sistémica (sJIA) e pode acompanhar agudizações, surgir associada à terapêutica da doença de base ou na consequência de intercorrências médicas, entre elas quadros infeciosos e reações medicamentosas. Embora existam critérios de diagnóstico de HLH, estes não se encontram adaptados às formas secundárias, principalmente no que diz respeito aos cutoffs definidos para cumprimento dos critérios em questão. Por esta razão torna-se da maior relevância reconhecer não só as alterações laboratoriais que possam levantar a suspeita de desenvolvimento de MAS, mas também os potenciais fatores desencadeantes. Neste trabalho apresenta-se o caso de um adolescente de 16 anos com um quadro de febre prolongada e alterações laboratoriais compatíveis com MAS, no contexto de uma primeira manifestação de sJIA que surge na sequência de infeção respiratória sob antibioticoterapia. Na abordagem diagnóstica destaca-se a importância da diminuição das contagens celulares, da cinética crescente da ferritina e da queda abrupta da velocidade de sedimentação eritrocitária na suspeita desta entidade clínica. Neste caso, identificouse um quadro de hipersensibilidade à vancomicina que, embora não se possa considerar como fator desencadeante isolado, poderá ter contribuído para o desenvolvimento de MAS. |
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| Autores principais: | Magalhães, Rita Tinoco de Faria Escobar de |
| Assunto: | Síndrome de ativação macrofágica Artrite idiopática juvenil Red man syndrome Pediatria |
| Ano: | 2019 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A síndrome de ativação macrofágica (MAS) é uma forma secundária de linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) que complica doenças autoinflamatórias e reumatológicas. Caracteriza-se por hiperestimulação do sistema imunitário, com ativação e proliferação de linfócitos T e macrófagos e produção de uma tempestade de citoquinas. Pela sua gravidade e possibilidade de progressão para falência multissistémica, esta entidade exige um reconhecimento e instituição de terapêutica precoces. Encontra-se mais frequentemente associada a artrite idiopática juvenil sistémica (sJIA) e pode acompanhar agudizações, surgir associada à terapêutica da doença de base ou na consequência de intercorrências médicas, entre elas quadros infeciosos e reações medicamentosas. Embora existam critérios de diagnóstico de HLH, estes não se encontram adaptados às formas secundárias, principalmente no que diz respeito aos cutoffs definidos para cumprimento dos critérios em questão. Por esta razão torna-se da maior relevância reconhecer não só as alterações laboratoriais que possam levantar a suspeita de desenvolvimento de MAS, mas também os potenciais fatores desencadeantes. Neste trabalho apresenta-se o caso de um adolescente de 16 anos com um quadro de febre prolongada e alterações laboratoriais compatíveis com MAS, no contexto de uma primeira manifestação de sJIA que surge na sequência de infeção respiratória sob antibioticoterapia. Na abordagem diagnóstica destaca-se a importância da diminuição das contagens celulares, da cinética crescente da ferritina e da queda abrupta da velocidade de sedimentação eritrocitária na suspeita desta entidade clínica. Neste caso, identificouse um quadro de hipersensibilidade à vancomicina que, embora não se possa considerar como fator desencadeante isolado, poderá ter contribuído para o desenvolvimento de MAS. |
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