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Alfa-manosidose: uma revisão da literatura e interesse na medicina dentária

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Resumo:A Alfa-Manosidose é uma doença autossómica recessiva rara, caracterizada pela deficiência de alfa-manosidase, causada por mutações no gene MAN2B1 e podendo afetar indivíduos de qualquer etnia. Normalmente, as crianças não aparentam sintomas à nascença, adquirindo-os com o passar do tempo, conforme a severidade da doença. Esta patologia apresenta uma grande heterogeneidade de manifestações clínicas, incluindo características e consequências orais, que ainda não estão completamente esclarecidas. Atualmente, o tratamento da Alfa-Manosidose passa pelo transplante de células hematopoiéticas, cujos resultados têm sido satisfatórios mas que deve ser ponderado tendo em conta a morbilidade e mortalidade associada. Este tratamento acarreta complicações orais que devem ser conhecidas pelo médico dentista para que sejam minimizadas e resolvidas, sendo importante um controlo regular destes pacientes, bem como bom conhecimento do estado de saúde do paciente, principalmente o nível de imunossupressão e em que fase do procedimento do transplante se encontra antes de iniciar qualquer tratamento dentário. Mesmo após transplante, estas crianças vão ser sempre um desafio para o profissional de saúde oral, uma vez que serão sempre pacientes com necessidades especiais devido às consequências que advêm da doença, bem como características orais, e sequelas orais do transplante. É fundamental o controlo regular destes pacientes para exame clínico e radiológico, assim como conhecimento do médico dentista. A literatura demonstra existirem algumas manifestações orais da Alfa-Manosidose e um risco acrescido para uma maior severidade de doença periodontal e lesões de cárie, embora não exista evidência científica que permita estabelecer uma relação direta entre a doença e o grau cariogénico. No entanto, é importante o médico dentista estar atento a características clínicas que suscitem a suspeita de Alfa-Manosidose. São necessários mais estudos sobre a saúde oral destes pacientes, para estabelecimento de um protocolo de atuação para o médico dentista.
Autores principais:Matos, Joana Rita Lopes Ferreira
Assunto:Saúde oral Odontopediatria Teses de mestrado - 2015
Ano:2015
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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