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Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos catastrófica : uma revisão
| Resumo: | A Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos Catastrófica é a variante acelerada da Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos (SAAF). Trata-se de uma patologia na qual ocorre trombose intravascular disseminada, resultando em isquemia e falência multiorgânica. Apesar de afectar apenas 1% dos doentes com SAAF, esta forma da doença é frequentemente fatal, se não for diagnosticada e tratada precocemente. É, portanto, de fulcral importância conhecer a apresentação clínica e os critérios de classificação e diagnóstico da doença, de forma a manter um elevado grau de suspeição e a iniciar terapêutica agressiva eficaz. Não existem muitos estudos para determinar o mecanismo fisiopatológico da SAAF Catastrófica, no entanto, a proximidade desta patologia com SAAF clássica sugere a presença de mecanismos que se sobrepõem. Ainda assim, continua sem se perceber a razão pela qual alguns doentes desenvolvem trombose recorrente, essencialmente em vasos de grande calibre (SAAF simples ou clássica) e outros apresentam um desenvolvimento rápido de oclusões vasculares recorrentes, com afecção predominante dos pequenos vasos (SAAF Catastrófica). A maioria dos casos (53%) de SAAF Catastrófica é desencadeada por factores precipitantes. Esta síndrome tem, habitualmente, um início rápido de eventos trombóticos múltiplos que culminam em falência multi-orgânica e associa-se, frequentemente, a outras microangiopatias trombóticas, das quais é necessário fazer um cauteloso diagnóstico diferencial. No decorrer de um episódio de SAAF Catastrófica há evidência da presença de síndrome da resposta inflamatória sistémica (SIRS). O diagnóstico desta patologia faz-se também pela presença de anticorpos antifosfolipídicos positivos, geralmente com títulos elevados. O anticoagulante lúpico, o anticorpo anticardiolipina, o anticorpo anti-B2-glicoproteína I e a protrombina são anticorpos antifosfolipídicos marcadores serológicos da SAAF Catastrófica. Todos os doentes devem ser tratados com anticoagulantes, corticosteróides, plasmaferese e/ou imunoglobulinas endovenosas, uma abordagem com resultados comprovadamente positivos. Em casos refractários ao tratamento ou recidivantes, novas terapias, com rituximab ou ecalizumab, podem revelar-se alternativas adequadas. |
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| Autores principais: | Piteira, Ana Rita Silva |
| Assunto: | Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos catastrófica Trombose Anticoagulante lúpico Anticorpo anticardiolipina Anticorpo anti-B2-glicoproteína I |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos Catastrófica é a variante acelerada da Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipídicos (SAAF). Trata-se de uma patologia na qual ocorre trombose intravascular disseminada, resultando em isquemia e falência multiorgânica. Apesar de afectar apenas 1% dos doentes com SAAF, esta forma da doença é frequentemente fatal, se não for diagnosticada e tratada precocemente. É, portanto, de fulcral importância conhecer a apresentação clínica e os critérios de classificação e diagnóstico da doença, de forma a manter um elevado grau de suspeição e a iniciar terapêutica agressiva eficaz. Não existem muitos estudos para determinar o mecanismo fisiopatológico da SAAF Catastrófica, no entanto, a proximidade desta patologia com SAAF clássica sugere a presença de mecanismos que se sobrepõem. Ainda assim, continua sem se perceber a razão pela qual alguns doentes desenvolvem trombose recorrente, essencialmente em vasos de grande calibre (SAAF simples ou clássica) e outros apresentam um desenvolvimento rápido de oclusões vasculares recorrentes, com afecção predominante dos pequenos vasos (SAAF Catastrófica). A maioria dos casos (53%) de SAAF Catastrófica é desencadeada por factores precipitantes. Esta síndrome tem, habitualmente, um início rápido de eventos trombóticos múltiplos que culminam em falência multi-orgânica e associa-se, frequentemente, a outras microangiopatias trombóticas, das quais é necessário fazer um cauteloso diagnóstico diferencial. No decorrer de um episódio de SAAF Catastrófica há evidência da presença de síndrome da resposta inflamatória sistémica (SIRS). O diagnóstico desta patologia faz-se também pela presença de anticorpos antifosfolipídicos positivos, geralmente com títulos elevados. O anticoagulante lúpico, o anticorpo anticardiolipina, o anticorpo anti-B2-glicoproteína I e a protrombina são anticorpos antifosfolipídicos marcadores serológicos da SAAF Catastrófica. Todos os doentes devem ser tratados com anticoagulantes, corticosteróides, plasmaferese e/ou imunoglobulinas endovenosas, uma abordagem com resultados comprovadamente positivos. Em casos refractários ao tratamento ou recidivantes, novas terapias, com rituximab ou ecalizumab, podem revelar-se alternativas adequadas. |
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