Publicação
Nefropatia de IgA : caracterização histopatológica e evolução numa população pediátrica
| Resumo: | A nefropatia de IgA é a glomerulonefrite primária mais comum a nível mundial. Surge habitualmente em jovens e constitui uma importante causa de doença renal crónica. Neste contexto, a Sociedade Portuguesa de Nefrologia está a desenvolver o Estudo sobre Nefropatia de IgA e Nefropatia Membranosa em Portugal (ENIGAM), com o objetivo de efetuar um estudo epidemiológico e clínico destas glomerulopatias, a nível nacional. No presente trabalho foi feita uma revisão bibliográfica atualizada sobre a nefropatia de IgA, bem como a avaliação de doentes da Unidade de Nefrologia e Transplantação Renal Pediátrica do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria com este diagnóstico, contribuindo para o projeto ENIGAM. Realizou-se um estudo estatístico descritivo. Foram identificados 30 doentes com nefropatia de IgA, com uma idade mediana de 10 anos à data da biópsia. Dezanove eram do sexo masculino. Treze doentes tinham proteinúria nefrótica e 7 redução da taxa de filtração glomerular. A maioria das biópsias revelou hipercelularidade mesangial e apenas 5 apresentava lesões de cronicidade. As classes terapêuticas mais usadas foram os inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) (n=17) e os corticoides (n=17). O crescente conhecimento da nefropatia de IgA e a uniformização na sua avaliação têm permitido uma melhor previsão do seu prognóstico e adequação da abordagem terapêutica. De forma a evitar a progressão das lesões, as intervenções terapêuticas na população pediátrica são tendencialmente mais precoces, nomeadamente no que diz respeito à corticoterapia, com alguns resultados com aparente benefício. No entanto, é necessário o desenvolvimento de orientações clínicas para esta população, baseadas em estudos prospetivos, aleatorizados e controlados. |
|---|---|
| Autores principais: | Menino, João Paulo Botelho de Gusmão |
| Assunto: | Nefropatia de IgA ENIGAM Pediatria Biópsia Score MEST-C |
| Ano: | 2020 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A nefropatia de IgA é a glomerulonefrite primária mais comum a nível mundial. Surge habitualmente em jovens e constitui uma importante causa de doença renal crónica. Neste contexto, a Sociedade Portuguesa de Nefrologia está a desenvolver o Estudo sobre Nefropatia de IgA e Nefropatia Membranosa em Portugal (ENIGAM), com o objetivo de efetuar um estudo epidemiológico e clínico destas glomerulopatias, a nível nacional. No presente trabalho foi feita uma revisão bibliográfica atualizada sobre a nefropatia de IgA, bem como a avaliação de doentes da Unidade de Nefrologia e Transplantação Renal Pediátrica do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria com este diagnóstico, contribuindo para o projeto ENIGAM. Realizou-se um estudo estatístico descritivo. Foram identificados 30 doentes com nefropatia de IgA, com uma idade mediana de 10 anos à data da biópsia. Dezanove eram do sexo masculino. Treze doentes tinham proteinúria nefrótica e 7 redução da taxa de filtração glomerular. A maioria das biópsias revelou hipercelularidade mesangial e apenas 5 apresentava lesões de cronicidade. As classes terapêuticas mais usadas foram os inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) (n=17) e os corticoides (n=17). O crescente conhecimento da nefropatia de IgA e a uniformização na sua avaliação têm permitido uma melhor previsão do seu prognóstico e adequação da abordagem terapêutica. De forma a evitar a progressão das lesões, as intervenções terapêuticas na população pediátrica são tendencialmente mais precoces, nomeadamente no que diz respeito à corticoterapia, com alguns resultados com aparente benefício. No entanto, é necessário o desenvolvimento de orientações clínicas para esta população, baseadas em estudos prospetivos, aleatorizados e controlados. |
|---|