Publicação

Síndrome hemolítica urémica atípica : uma revisão da literatura

Ver documento

Detalhes bibliográficos
Resumo:A síndrome hemolítica urémica insere-se no grupo das microangiopatias trombóticas, sendo 10% dos casos da mesma causados pela sua forma atípica. Para que um dado doente desenvolva a síndrome, é necessário um elemento predisponente (que pode tomar a forma de uma ou mais mutações, auto-anticorpos ou uma combinação dos dois) que afecte o funcionamento da via alterna do sistema de complemento, associado a um trigger (destacando-se as infecções das vias aéreas superiores e as gastroenterites) que desencadeia o início dos sintomas. O quadro típico é pautado por uma tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Aproximadamente 15⁄ dos doentes apresenta ainda manifestações extra-renais, destacando-se sinais e sintomas relacionados com os sistemas nervoso e cardiovascular. Em termos de evolução da doença, uma parte considerável dos indivíduos afectados desenvolve doença renal crónica em estádio V (KDIGO) a longo prazo, sendo esta proporção afectada por factores como a idade do doente, o número de episódios da síndrome ou o tipo de elemento predisponente da mesma. O diagnóstico da doença envolve em primeiro lugar a identificação do quadro clínico e laboratorial de uma microangiopatia trombótica e tem carácter de exclusão, obrigando a considerar outras etiologias, tais como a forma típica da síndrome hemolítica urémica ou a púrpura trombocitopénica trombótica. O tratamento da síndrome é baseado num conjunto de medidas de suporte e no uso de terapêutica dirigida que pode corresponder à realização de plasmaferese ou à administração de eculizumab (actualmente o gold standard do tratamento). A transplantação renal associada ou não a transplantação hepática são também técnicas empregues no tratamento destes doentes. Actualmente encontram-se em desenvolvimento novos fármacos com melhor perfil de segurança e eficácia.
Autores principais:Coelho, Miguel Santos
Assunto:Síndrome hemolítica urémica atípica Microangiopatia trombótica Sistema de complemento Nefrologia
Ano:2017
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

Registos relacionados

Registos relacionados