Publicação
Trombocitopénia aloimune neonatal com apresentação atípica : a propósito de um caso clínico
| Resumo: | A trombocitopénia fetal/neonatal aloimune (TFNAI) é a causa mais comum de trombocitopénia grave isolada em fetos e recém-nascidos aparentemente saudáveis, com uma incidência de 0,7 em 1000 gestações. A TFNAI deve-se a uma incompatibilidade materno-fetal na qual são produzidos aloanticorpos maternos contra antigénios plaquetários fetais não reconhecidos pela mãe. Na maioria dos casos, a doença resolve em 1 a 2 semanas e existe uma boa resposta à transfusão de plaquetas compatíveis. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido do sexo masculino com diagnóstico pré-natal de hematoma temporal direito às 33 semanas; nessa altura, foi documentada trombocito-pénia materna de novo (valor mínimo: 60x109/L). Desde a nascença, constatou-se tromboci-topénia grave no recém-nascido (5x109/L). O diagnóstico de trombocitopénia aloimune por incompatibilidade para o HPA-1a foi confirmado serologicamente e por genotipagem plaque-tária. O tratamento foi iniciado nas primeiras horas de vida e prolongado até à 6ª semana de vida. Trata-se de um caso de TFNAI com apresentação atípica pela presença de trombocito-pénia materna e por uma resposta à terapêutica tardia, pouco eficaz dependente de corticóides. A inexistência de guidelines baseadas na evidência dificulta uma abordagem consistente e estruturada nesta patologia, assim como a orientação e aconselhamento a estas famílias. |
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| Autores principais: | Dias, Maria Beatriz Carvalho Bello |
| Assunto: | Trombocitopenia neonatal aloimune Pediatria |
| Ano: | 2015 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A trombocitopénia fetal/neonatal aloimune (TFNAI) é a causa mais comum de trombocitopénia grave isolada em fetos e recém-nascidos aparentemente saudáveis, com uma incidência de 0,7 em 1000 gestações. A TFNAI deve-se a uma incompatibilidade materno-fetal na qual são produzidos aloanticorpos maternos contra antigénios plaquetários fetais não reconhecidos pela mãe. Na maioria dos casos, a doença resolve em 1 a 2 semanas e existe uma boa resposta à transfusão de plaquetas compatíveis. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido do sexo masculino com diagnóstico pré-natal de hematoma temporal direito às 33 semanas; nessa altura, foi documentada trombocito-pénia materna de novo (valor mínimo: 60x109/L). Desde a nascença, constatou-se tromboci-topénia grave no recém-nascido (5x109/L). O diagnóstico de trombocitopénia aloimune por incompatibilidade para o HPA-1a foi confirmado serologicamente e por genotipagem plaque-tária. O tratamento foi iniciado nas primeiras horas de vida e prolongado até à 6ª semana de vida. Trata-se de um caso de TFNAI com apresentação atípica pela presença de trombocito-pénia materna e por uma resposta à terapêutica tardia, pouco eficaz dependente de corticóides. A inexistência de guidelines baseadas na evidência dificulta uma abordagem consistente e estruturada nesta patologia, assim como a orientação e aconselhamento a estas famílias. |
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