Publicação
Síndrome de Lhermitte-Duclos e pseudoedema da papila. Um desafio diagnóstico e terapêutico : a propósito de um caso clínico
| Resumo: | A Síndrome de Lhermitte-Duclos (SLD) ou gangliocitoma displásico do cerebelo, caracteriza-se por uma lesão ocupando espaço da fossa posterior do cerebelo, muito rara e benigna, com algumas características neurorradiológicas típicas. Esta tem sido considerada uma manifestação major no Sistema Nervoso Central (SNC) da doença de Cowden (DC). A sua recorrência é frequente após cirurgia, podendo acompanhar-se de hipertensão intracraniana. Os drusens do disco óptico (DDO) são depósitos acelulares calcificados que se formam no nervo óptico anteriormente à lâmina crivosa, podendo simular uma situação de papiledema, sendo a causa mais frequente de pseudopapiledema. O pseudopapiledema pode surgir associado a SLD, havendo apenas um caso descrito na literatura, surgindo este novo caso de DDO associados a SLD simulando papiledema e eventual massa ocupando espaço intracraniana. Conclusão: Os DDO podem simular uma situação de papiledema num contexto sistémico de risco aumentado para tumores intracranianos como no caso da SLD/DC. |
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| Autores principais: | Pereira, Daniela Patrícia Trindade Rei Rodrigues |
| Assunto: | Síndrome Lhermitte-Duclos Doença de Cowden Drusens do disco óptico Pseudopapiledema Papiledema |
| Ano: | 2015 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A Síndrome de Lhermitte-Duclos (SLD) ou gangliocitoma displásico do cerebelo, caracteriza-se por uma lesão ocupando espaço da fossa posterior do cerebelo, muito rara e benigna, com algumas características neurorradiológicas típicas. Esta tem sido considerada uma manifestação major no Sistema Nervoso Central (SNC) da doença de Cowden (DC). A sua recorrência é frequente após cirurgia, podendo acompanhar-se de hipertensão intracraniana. Os drusens do disco óptico (DDO) são depósitos acelulares calcificados que se formam no nervo óptico anteriormente à lâmina crivosa, podendo simular uma situação de papiledema, sendo a causa mais frequente de pseudopapiledema. O pseudopapiledema pode surgir associado a SLD, havendo apenas um caso descrito na literatura, surgindo este novo caso de DDO associados a SLD simulando papiledema e eventual massa ocupando espaço intracraniana. Conclusão: Os DDO podem simular uma situação de papiledema num contexto sistémico de risco aumentado para tumores intracranianos como no caso da SLD/DC. |
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