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Síndrome de Lhermitte-Duclos e pseudoedema da papila. Um desafio diagnóstico e terapêutico : a propósito de um caso clínico

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Resumo:A Síndrome de Lhermitte-Duclos (SLD) ou gangliocitoma displásico do cerebelo, caracteriza-se por uma lesão ocupando espaço da fossa posterior do cerebelo, muito rara e benigna, com algumas características neurorradiológicas típicas. Esta tem sido considerada uma manifestação major no Sistema Nervoso Central (SNC) da doença de Cowden (DC). A sua recorrência é frequente após cirurgia, podendo acompanhar-se de hipertensão intracraniana. Os drusens do disco óptico (DDO) são depósitos acelulares calcificados que se formam no nervo óptico anteriormente à lâmina crivosa, podendo simular uma situação de papiledema, sendo a causa mais frequente de pseudopapiledema. O pseudopapiledema pode surgir associado a SLD, havendo apenas um caso descrito na literatura, surgindo este novo caso de DDO associados a SLD simulando papiledema e eventual massa ocupando espaço intracraniana. Conclusão: Os DDO podem simular uma situação de papiledema num contexto sistémico de risco aumentado para tumores intracranianos como no caso da SLD/DC.
Autores principais:Pereira, Daniela Patrícia Trindade Rei Rodrigues
Assunto:Síndrome Lhermitte-Duclos Doença de Cowden Drusens do disco óptico Pseudopapiledema Papiledema
Ano:2015
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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