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Characterization of damage in patients with longstanding Sjögren's disease

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Resumo:Objetivos: caracterizar o dano irreversível na Doença de Sjögren (DSj), identificar fatores preditivos para o seu desenvolvimento e comparar a performance do Sjögren's Syndrome Disease Damage Index (SSDDI) e do Sjögren's Syndrome Damage Index (SSDI). Métodos: pacientes seguidos na Consulta de Sjögren do Hospital de Santa Maria foram selecionados para análise transversal com base nos critérios do American-European Consensus Group (AECG). O dano foi retrospetivamente avaliado e cada variável foi comparada entre os grupos com SSDDI≥1 e SSDDI=0. Preditores de dano foram identificados através de regressão logística multinomial. As pontuações obtidas no SSDDI e SSDI foram comparadas entre si. Resultados: 215 pacientes foram incluídos neste estudo, dos quais 170 com SSDDI≥1 (79,1%). A maior parte do dano foi observada nos domínios ocular (80.6%) e oral (60%). Dano sistémico foi observado em 15.3% dos pacientes com SSDDI≥1, correspondendo a neuropatia periférica (5.3%) e o dano pleuropulmonar (4.7%) aos tipos mais frequentes. Cinco pacientes (2.9%) foram diagnosticados com linfoma, enquanto 9 morreram durante o seguimento (5.3%). A idade avançada, a doença de longa duração, o teste de Schirmer positivo, a positividade do fator reumatóide (FR) e a tumefação glandular demostraram estar independentemente associados com SSDDI≥1. Fatores associados a crioglobulinémia (crioglobulinas e paraproteinémia) foram observados mais frequentemente nos pacientes com dano sistémico e neurológico, assim como naqueles que morreram. O dano neurológico e o linfoma correlacionaram-se com a doença de longa duração, mas não com a idade avançada. As pontuações obtidas no SSDDI e SSDI demonstraram uma diferença significativa entre si (p<0.001). Conclusão: este estudo confirmou que o dano é altamente prevalente na DSj. Pacientes com FR positivo e tumefação glandular apresentam um risco aumentado para desenvolver dano, enquanto a objetivação de secura ocular poderá constituir um sinal de disfunção já estabelecida. A influência da idade e da duração da doença no desenvolvimento de dano realça a importância do diagnóstico atempado nestes pacientes. A população portuguesa com DSj poderá ter uma prevalência menor de complicações severas associadas à hiperativadade oligo/monoclonal de células B.
Autores principais:Costa, Cláudio Guerreiro da
Assunto:Doença de Sjögren Dano irreversível Indices de dano Outcomes adversos Biomarcadores Reumatologia
Ano:2023
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:inglês
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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