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Impacto do transplante hepático na progressão da miocardiopatia infiltrativa na amiloidose associada à transtirretina V30M

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Resumo:A miocardiopatia na amiloidose associada à transtirretina ATTR V30M deve-se à progressiva infiltração amiloidótica cardíaca e condiciona mau prognóstico. A disfunção diastólica é a manifestação mais precoce e o espessamento parietal surge em fases mais avançadas da doença. Este estudo teve como objetivo avaliar o impacto do transplante hepático na evolução ecocardiográfica da miocardiopatia infiltrativa associada à ATTR V30M. Para isso, foi realizado um estudo prospetivo de 284 doentes com ATTR V30M, avaliados anualmente com ecocardiograma e Doppler convencional. Procedeu-se a uma nested case-control analysis, com eparelhamento 1:1 com base no score neurofisiológico determinado antes do transplante (diferença <5%). Foi possível emparelhamento entre 44 doentes transplantados e 44 doentes não transplantados. O grupo dos não transplantados exibia, aquando da avaliação inicial, maior espessura da parede septal e comprimento da aurícula esquerda e menor razão E/A. Nos doentes transplantados houve um aumento significativo da velocidade da onda E, com estabilidade dos restantes parâmetros ecocardiográficas. Por outro lado, nos doentes não transplantados verificou-se um aumento estatisticamente significativo da espessura miocárdica, do tempo de desaceleração da onda E, do tempo de hemipressão e das dimensões da aurícula esquerda, ao fim de 48 meses de seguimento. Concluiu-se que a ATTR V30M condiciona infiltração amilóide cardíaca que resulta em espessamento ventricular e disfunção diastólica de agravamento progressivo. A transplantação hepática impediu a progressão da infiltração amilóide cardíaca, estabilizando os parâmetros ecocardiográficos a longo prazo.
Autores principais:Gamelas, Verónica de Novais Paiva de Mourão
Assunto:Transplante de fígado Pré-albumina Amiloidose Cardiomiopatias Cardiologia
Ano:2015
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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