Publicação
Trombocitopenia imune associada a anticorpos antifosfolípidos : estudo baseado num caso clínico
| Resumo: | Introdução: A Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI) é caracterizada por trombocitopenia isolada mediada por anticorpos antiplaquetários. Apesar do seu tratamento estar bem demonstrado existe um subgrupo de doentes com PTI refratária para a qual as alternativas terapêuticas são controversas. A Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos (SAAF) é uma doença autoimune definida por eventos trombóticos na presença de anticorpos antifosfolípidos (AAFL). No entanto, outras manifestações são frequentemente observadas, nomeadamente a trombocitopenia. Os AAFL não são exclusivos da SAAF, sendo encontrados em pessoas saudáveis e numa variedade de doenças, nomeadamente na PTI. Assim, a associação entre PTI e AAFL pode representar um subgrupo de doentes com características clínicas distintas. Caso Clínico: Homem de 42 anos, com antecedentes de alcoolismo crónico é internado por Pneumonia Viral e Trombocitopenia com Discrasia Mucocutânea. A investigação clínica permitiu estabelecer o diagnóstico de PTI com AAFL positivos, muito sugestivo da SAAF, apesar da ausência de eventos trombóticos. Durante o seguimento, a PTI manteve-se refratária a diferentes estratégias terapêuticas, com agravamentos laboratoriais e clínicos, tendo o doente desenvolvido mielotoxicidade e complicações infeciosas devido à imunossupressão. Conclusão: O caso clínico evidencia particularidades clínicas no grupo de doentes com PTI e AAFL positivos. Neste trabalho propõe-se que os doentes com PTI e AAFL constituem um subgrupo específico, distinto da PTI clássica e da SAAF trombótica. Assim, propõe-se um algoritmo para este subgrupo de doentes com PTI Grave e Refratária Associada a AAFL. |
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| Autores principais: | António, Manuel Quaresma Jorge Silvério |
| Assunto: | Anticorpos antifosfolípidos Púrpura trombocitopénica imune Síndrome de anticorpos antifosfolípidos hematológico |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Introdução: A Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI) é caracterizada por trombocitopenia isolada mediada por anticorpos antiplaquetários. Apesar do seu tratamento estar bem demonstrado existe um subgrupo de doentes com PTI refratária para a qual as alternativas terapêuticas são controversas. A Síndrome de Anticorpos Antifosfolípidos (SAAF) é uma doença autoimune definida por eventos trombóticos na presença de anticorpos antifosfolípidos (AAFL). No entanto, outras manifestações são frequentemente observadas, nomeadamente a trombocitopenia. Os AAFL não são exclusivos da SAAF, sendo encontrados em pessoas saudáveis e numa variedade de doenças, nomeadamente na PTI. Assim, a associação entre PTI e AAFL pode representar um subgrupo de doentes com características clínicas distintas. Caso Clínico: Homem de 42 anos, com antecedentes de alcoolismo crónico é internado por Pneumonia Viral e Trombocitopenia com Discrasia Mucocutânea. A investigação clínica permitiu estabelecer o diagnóstico de PTI com AAFL positivos, muito sugestivo da SAAF, apesar da ausência de eventos trombóticos. Durante o seguimento, a PTI manteve-se refratária a diferentes estratégias terapêuticas, com agravamentos laboratoriais e clínicos, tendo o doente desenvolvido mielotoxicidade e complicações infeciosas devido à imunossupressão. Conclusão: O caso clínico evidencia particularidades clínicas no grupo de doentes com PTI e AAFL positivos. Neste trabalho propõe-se que os doentes com PTI e AAFL constituem um subgrupo específico, distinto da PTI clássica e da SAAF trombótica. Assim, propõe-se um algoritmo para este subgrupo de doentes com PTI Grave e Refratária Associada a AAFL. |
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