Publicação
Síndrome torácica aguda em crianças com drepanocitose
| Resumo: | A drepanocitose é uma doença genética hereditária caracterizada pela produção anormal de hemoglobina (Hb), nomeadamente produção de HbS. Em condições com baixos níveis de oxigénio, a HbS polimeriza, alterando a forma e função dos eritrócitos e levando, assim, a hemólise, oclusão vascular e dano endotelial. As principais complicações agudas desta doença são a sequestração esplénica, as crises vaso-oclusivas e a síndrome torácica aguda. A síndrome torácica aguda (STA) refere-se ao aparecimento agudo de sintomas e sinais respiratórios numa criança com drepanocitose, associado a um infiltrado pulmonar de novo. É a segunda causa de hospitalização e uma das principais de mortalidade nesta população. Tendo em conta a sua etiologia multifatorial, devem ser avaliados os múltiplos fatores que podem contribuir para a STA, tanto do ponto de vista da prevenção como do seu tratamento. No entanto, a sua abordagem difere não só entre países, mas também entre unidades hospitalares, não existindo um consenso acerca do melhor procedimento a seguir. Propomo-nos rever um conjunto de casos de crianças com drepanocitose internadas com diagnóstico de STA no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, com o objetivo de compreender os fatores desencadeantes identificados e a abordagem realizada, comparando com guidelines existentes, e construir um esquema que ajude a tomada de decisão relativa à prevenção, abordagem e tratamento desta patologia. |
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| Autores principais: | Mendes, Mariana Martins Costa |
| Assunto: | Drepanocitose Síndrome torácica aguda Crianças Pediatria |
| Ano: | 2024 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso embargado |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A drepanocitose é uma doença genética hereditária caracterizada pela produção anormal de hemoglobina (Hb), nomeadamente produção de HbS. Em condições com baixos níveis de oxigénio, a HbS polimeriza, alterando a forma e função dos eritrócitos e levando, assim, a hemólise, oclusão vascular e dano endotelial. As principais complicações agudas desta doença são a sequestração esplénica, as crises vaso-oclusivas e a síndrome torácica aguda. A síndrome torácica aguda (STA) refere-se ao aparecimento agudo de sintomas e sinais respiratórios numa criança com drepanocitose, associado a um infiltrado pulmonar de novo. É a segunda causa de hospitalização e uma das principais de mortalidade nesta população. Tendo em conta a sua etiologia multifatorial, devem ser avaliados os múltiplos fatores que podem contribuir para a STA, tanto do ponto de vista da prevenção como do seu tratamento. No entanto, a sua abordagem difere não só entre países, mas também entre unidades hospitalares, não existindo um consenso acerca do melhor procedimento a seguir. Propomo-nos rever um conjunto de casos de crianças com drepanocitose internadas com diagnóstico de STA no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, com o objetivo de compreender os fatores desencadeantes identificados e a abordagem realizada, comparando com guidelines existentes, e construir um esquema que ajude a tomada de decisão relativa à prevenção, abordagem e tratamento desta patologia. |
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