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Síndrome torácica aguda em crianças com drepanocitose

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Resumo:A drepanocitose é uma doença genética hereditária caracterizada pela produção anormal de hemoglobina (Hb), nomeadamente produção de HbS. Em condições com baixos níveis de oxigénio, a HbS polimeriza, alterando a forma e função dos eritrócitos e levando, assim, a hemólise, oclusão vascular e dano endotelial. As principais complicações agudas desta doença são a sequestração esplénica, as crises vaso-oclusivas e a síndrome torácica aguda. A síndrome torácica aguda (STA) refere-se ao aparecimento agudo de sintomas e sinais respiratórios numa criança com drepanocitose, associado a um infiltrado pulmonar de novo. É a segunda causa de hospitalização e uma das principais de mortalidade nesta população. Tendo em conta a sua etiologia multifatorial, devem ser avaliados os múltiplos fatores que podem contribuir para a STA, tanto do ponto de vista da prevenção como do seu tratamento. No entanto, a sua abordagem difere não só entre países, mas também entre unidades hospitalares, não existindo um consenso acerca do melhor procedimento a seguir. Propomo-nos rever um conjunto de casos de crianças com drepanocitose internadas com diagnóstico de STA no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, com o objetivo de compreender os fatores desencadeantes identificados e a abordagem realizada, comparando com guidelines existentes, e construir um esquema que ajude a tomada de decisão relativa à prevenção, abordagem e tratamento desta patologia.
Autores principais:Mendes, Mariana Martins Costa
Assunto:Drepanocitose Síndrome torácica aguda Crianças Pediatria
Ano:2024
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso embargado
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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