Author(s): Murinello, António ; Fernandes, Cândida ; Neta, Jorge ; Árias, Jesus ; Afonso, Ana ; Cabral, Vitória ; Germano, Nuno ; Mendonça, Paula ; Ribeiro, Analisa ; Lázaro, António ; P. Pereira, Sílvia
Date: 2007
Origin: Revista Portuguesa de Medicina Interna
Subject(s): Angiossarcoma do membro inferior; Linfedema; tromboflebite profunda; Angiosarcoma of the lower limb; Deep Thrombophlebitis; Lymphoedema
Angiosarcomas are very rare sarcomas with vascular differentiation, high-grade malignant behaviour, early metastasis and generally bad prognosis. Early diagnosis is very important for adequate radical ablative surgery in order to obtain a better prognosis. The authors present a case of very aggressive angiosarcoma of the leg, admitted in a very advanced stage with extensive metastases, due to an initial misdiagnosis of deep venous thrombosis. The patient died early during the period of evaluation. A review of superficial types of angiosarcomas is presented, including the clinico-pathological classification, characterizing its multifocal aspects, frequent extensive metastases, diagnostic studies for defining vascular tumours, early local recurrences after apparent radical ablative surgery, and therapeutic modalities.
Os angiossarcomas são sarcomas com diferenciação vascular, muito raros, de elevado grau de malignidade. Metastizam precocemente e têm, geralmente, mau prognóstico. O diagnóstico precoce é importante, de forma a proporcionar cirurgia ablativa radical, a qual poderá, eventualmente, melhorar o prognóstico. Os autores apresentam um caso de angiossarcoma da perna de comportamento muito agressivo, inicialmente diagnosticado como tromboflebite profunda. A doente foi admitida em fase avançada de doença, com múltiplas metástases, tendo “exitus” rápido durante a fase de estudo da situação. Os autores fazem uma revisão dos angiossarcomas superficiais, incluindo a sua classificação histopatológica, o seu aspecto multifocal, a precocidade de aparecimento de metástases em vários locais, estudos diagnósticos necessários para a caracterização de tumores vasculares, recorrências precoces após aparente cirurgia ablativa radical, e opções terapêuticas existentes.
