Generalized Pustular Psoriasis: A Case Report

• Author(s): Abreu, Jéssica ; Oliveira, Ana Isabel ; Cruz, Sofia ; Nunes, Gilda ; Maio, Paula
• Date: 2024
• Origin: SPMI Case Reports
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A psoríase pustular generalizada (PPG), ou de Von Zumbush, é uma variante rara e potencialmente fatal da psoríase. Caracteriza-se por um exantema generalizado com múltiplas lesões pustulosas, estéreis, que levam a descolamento cutâneo. Os fatores desencadeantes mais frequentes incluem infeções, alterações eletrolíticas e fármacos, inclusive o desmame inadequado de corticoterapia. O diagnóstico definitivo é histológico onde se observam pústulas organizadas de Kogoj. A suspensão do fator agressor deve ser imediata. Os retinoides, a ciclosporina e o metotrexato têm sido utilizados como terapêutica de primeira linha. Apresentamos o caso de uma mulher com diagnóstico prévio de psoríase que apresentou um exantema pustular generalizado após realização de corticoterapia. Realizou biópsia cutânea, confirmando-se o diagnóstico de PPG e realizou acitretina com melhoria clínica. Este caso particulariza um subtipo raro da psoríase e alerta para o risco da utilização indiscriminada de corticoterapia, potencialmente responsável pela agudização de patologias pré-existentes.

Generalized pustular psoriasis (GPP), or Von Zumbush psoriasis, is a rare and potentially fatal variant of psoriasis. It is characterized by a generalized exanthema with multiple pustular lesions resembling pus but sterile, with posterior skin detachment. Frequent triggering factors may include infection, electrolyte changes, or drugs, including inadequate weaning from corticosteroids. The diagnosis relies on histopathologic features such as organized pustules, called spongiform pustules of Kogoj. There should be immediate discontinuation of the offending factor. Treatment with retinoids, cyclosporine and methotrexate have been used as first-line therapies. We report the case of a woman who presented with generalized pustular exanthema after corticosteroids. A skin biopsy was performed and established the diagnosis of GPP. The patient underwent therapy with acitretin, with clinical improvement. This case highlights a rare subtype of psoriasis and alerts to the risk of indiscriminate use of corticotherapy, that can potentially exacerbate pre-existing conditions.