Author(s): Sousa, Alexandre ; Martins, Pedro ; Afonso, Mariana ; Conde, Sofia ; Ferreira, Ana ; Soares, Marta ; Dinis, José ; Videira, Flávio ; Guimarães dos Santos, José ; Moreira, Augusto ; Ribeiro, Matilde ; Abreu de Sousa, Joaquim
Date: 2021
Origin: Revista Portuguesa de Oncologia
Subject(s): Retroperitoneal lipossarcomas, surgery, recurrence; lipossarcomas retroperitoneais, cirurgia, recidiva
Introduction: Retroperitoneal soft tissue sarcomas have a wide range of histologic entities but they are frequently studied as a single disease. Being liposarcomas the most frequent histologic type, we’ve carried a retrospective analysis from a cohort of patients treated at a referral center to assess prognostic factors associated with demographic and therapeutic characteristics.Methods: A retrospective analysis of a single center cohort of adult patients who underwent surgical treatment for retroperitoneal liposarcomas between 2007 and 2013 was performed.Results: Fifty-five patients were included. Thirty-two (58%) were female. Median age was 62 years old (ranging from 19-84). Median size at diagnosis was 26.5 cm and most patients (76.4%) were symptomatic at diagnosis. Histology results were the following: 28 well differentiated liposarcomas, 11 dediferentiated liposarcomas, 9 myxoid and 7 high grade liposarcomas. Well differentiated histologies were more frequent among women and also occurred at a later age. Median follow up was 48 months and a specific disease survival (SDS) of 63% at 5 years was obtained.Prognosis was influenced by histology, gender, tumor grade and invasion of adjacent organ. . Macroscopic complete resection had significant impact on survival with no difference observed between R0 and R1 resections. Thirty-four patients had disease recurrence and all of them were reoperated. Surgical treatment was able to treat effectively these patients since no difference was observed in SDS when comparing patients with one versus multiple surgeries. Dedifferentiation at recurrence was not associated with a worse SDS.Conclusions: As expected, these patients present with large tumors at diagnosis. Female gender and low grade diseases were associated with a better prognosis. Regarding liposarcoma treatment, a macroscopic complete resection (with organ resection if needed) during the first surgery seems to be the most important therapeutic aspect impacting SDS. Although our results support the need for macroscopic complete resection as well as reoperations when disease recurs, new therapeutic options are needed to improve outcomes.
Introdução: Os tumores malignos retroperitoneais do tecido conjuntivo englobam uma grande variedade de entidades histológicas. Contudo, são frequentemente estudados como uma entidade única. Os lipossarcomas são o grupo mais comum. Foi revista uma coorte de doentes com lipossarcoma retroperitoneal de um centro de referência no sentido estabelecer os aspetos demográficos e terapêuticos com influência no prognóstico específicos desta doença.Métodos: Realizou-se uma análise retrospetiva de uma coorte unicêntrica incluindo doentes submetidos a intervenção cirúrgica, com mais de 18 anos, com diagnóstico de lipossarcoma retroperitoneal diagnosticados e tratadosentre 2007 e 2013.Resultados: Foram incluídos 55 doentes. Trinta e dois eram do sexo feminino (58%). Idade mediana foi de 62 anos (intervalo 19-84). O tamanho médio foi de 26.5 cm sendo a maioria dos doentes sintomáticos ao diagnóstico (76,4%). Os resultados histológicos foram os seguintes: 28 lipossarcomas bem diferenciados, 11 lipossarcomas desdiferenciados, 9 lipossarcomas mixóides e 7 lipossarcomas de alto grau. Tumores bem diferenciados foram mais comuns em mulheres e ocorreram numa idade mais avançada. Após um seguimento médio de 48 meses, a sobrevivência especifica de doença (SED) a 5 anos foi de 63%.• A histologia, o género, o grau e a invasão de órgãos adjacentes associaram-se ao prognóstico• Resseção macroscopicamente completa teve impacto significativo na sobrevivência não se verificando diferenças entre resseções R0 e R1. Verificaram-se 34 recidivas tendo sido todas reoperadas. Com a reintervenção cirúrgica conseguiu-se resgatar estes doentes não se verificando pior SED nos doentes reoperados. A desdiferenciação na recidiva não se associou a um pior prognóstico.Conclusões: Este grupo de doentes apresenta-se caracteristicamente com lesões de grandes dimensões. Doentes do género feminino tiveram uma sobrevivência melhor, bem como maior número de lesões de baixo grau. Relativamente ao tratamento, a resseção macroscopicamente completa foi o fator mais relevante após o tratamento cirúrgico (ressecção de órgãos adjacentes, se necessário). Os nosso achados suportam a estratégia de ressecção macroscopicamente completa com o recurso à reintervenção, mas novas formas de abordagem são necessárias a fim de melhorar os resultados do tratamento.
