Author(s):
Pinto Oliveira, Cláudia ; Pereira Silva, Mariana ; Vilafanha, Carolina ; Costa, Graça ; Santos, Mariana Emília ; Gonçalves, Maria João ; Silva, Priscila ; Fernandes, Vânia ; Meirinhos, Tiago ; Almeida, Catarina ; Prata, Ana Rita ; Barcelos, Anabela ; Campanilho-Marques, Raquel ; Dourado, Eduardo
Date: 2025
Origin: Acta Médica Portuguesa
Subject(s): Antibodies, Antinuclear; Fluorescent Antibody Technique, Indirect; Immunoblotting; Myositis; Anticorpos Antinucleares; Immunoblotting; Miosite; Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo
Description
Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogeneous group of systemic autoimmune rheumatic disorders in which chronic inflammation of skeletal muscle leads to muscle weakness. Many other organs, including the skin, heart, lungs, and joints, may be affected. Patients with IIM may be positive for myositis antibodies (MAs), including myositis-specific and/or associated antibodies. Although helpful for establishing the diagnosis of IIM in the appropriate clinical setting, the presence of MAs does not always predict the occurrence of connective tissue diseases. Additionally, commonly used techniques such as line blot are known to have high rates of false positivity, especially for rare MAs. The accuracy of MAs tests such as line blot may be improved by cross-checking their results with antinuclear antibody (ANA) patterns on HEp-2 indirect immunofluorescence (IIF). This study aims to examine the concordance between ANA IIF patterns and myositis-specific antibodies in a Portuguese cohort of patients with IIM. We will assess whether concordance between methods is associated with increased fulfillment of IIM classification criteria, greater disease severity, or distinct patterns of organ involvement among affected patients.
As miopatias inflamatórias idiopáticas (IIM) constituem um grupo heterogéneo de doenças reumáticas autoimunes sistémicas, nas quais a inflamação crónica do músculo esquelético conduz a fraqueza muscular. Vários outros órgãos, incluindo a pele, o coração, os pulmões e as articulações, podem ser igualmente afetados. Os doentes com IIM podem apresentar anticorpos de miosite (MAs), incluindo anticorpos específicos e/ou associados a miosite. Embora úteis para o diagnóstico de IIM num contexto clínico apropriado, a presença de MAs não prediz necessariamente a ocorrência de doenças do tecido conjuntivo. Adicionalmente, técnicas laboratoriais frequentemente utilizadas, tais como o line blot, podem apresentar elevadas taxas de falsos positivos, sobretudo no caso de MAs raros. A fiabilidade destes testes poderá ser melhorada através da comparação dos seus resultados com os padrões de anticorpos antinucleares (ANA) obtidos por imunofluorescência indireta (IIF) em células HEp-2. Assim, com este trabalho, pretendemos avaliar a concordância entre o padrão de ANA por IIF e os MAs numa coorte portuguesa de doentes com IIM, analisando se a concordância entre técnicas laboratoriais se correlaciona com uma maior taxa de cumprimento dos critérios de classificação para IIM, com maior gravidade da doença ou com envolvimentos de órgão distintos nos doentes afetados.
