Author(s): Silva, Cristina Isabel Nogueira ; Bailez, Marcela ; Silva, Pedro Oliveira da ; Reis, Isabel ; Correia-Pinto, Jorge
Date: 2017
Persistent ID: https://hdl.handle.net/1822/51731
Origin: RepositóriUM - Universidade do Minho
Subject(s): Adolescente; Laparoscopia; Procedimentos Cirúrgicos em Ginecologia; Procedimentos Cirúrgicos Reconstrutivos; Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser; Vagina/anomalias congénitas; Vagina/cirurgia; Ciências Médicas::Medicina Clínica
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome describes a vaginal and uterine agenesis, secondary to agenesis or hypoplasia of the Müllerian duct system. It presents an incidence of 1 in 4.500 females and it is the second most common cause of primary amenorrhea. Several techniques for functional neovagina creation have been described, namely different dilatation methods and different surgical techniques, however at present there is no consensus on the ideal methods. In the present study, we report a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome clinical case, its diagnosis workup and treatment selected the sigmoid vaginoplasty. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome is an important cause of psychological and social morbidity for affected women and its treatment requires a multidisciplinary approach, including gynecologists, pediatricians, pediatric surgeons, radiologists and psychologists.
A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser traduz a agenesia da vagina e do útero, resultando da ausência de desenvolvimento ou hipoplasia dos ductos de Müller. Com incidência de 1:4500 recém-nas - cidos femininos, é a segunda causa mais comum de amenorreia primária. Diferentes técnicas de criação de uma neovagina funcional têm sido descritas, desde métodos de dilatação a diversas técnicas cirúrgicas, não havendo até ao momento consenso sobre o tratamento ideal. Aqui reportamos um caso de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, a sua abordagem diagnóstica, e a criação da neovagina com trans - posição cólica. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é uma causa importante de morbilidade psicológica e social para as mulheres afetadas e o seu tratamento exige uma abordagem multidisciplinar, incluindo ginecologistas, pediatras, cirurgiões pediátricos, imagiologistas e psicólogos
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