Publicação
Colestase Neonatal (Revisão de 50 Casos)
| Resumo: | Os autores apresentam um estudo retrospectivo de 50 casos de colestase neonatal referentes a um período aproximado de 12 anos (01/01/85 a 31/10/96) cuja investigação e seguimento foram da sua inteira responsabilidade. Analisam as patologias e o prognóstico dos doentes afectados por esta entidade. Analisam também parâmetros clínicos e laboratoriais registados na admissão com o objectivo de determinar o seu valor na orientação diagnóstica. O défice de a- I -antitripsina e a atrésia das vias biliares extrahepáticas foram responsáveis por 42% dos diagnósticos. Apenas quatro casos ficaram sem diagnóstico etiológico dos quais três evoluiram para a cura sem sequelas hepáticas. A mortalidade foi de 26% e a morbilidade de 34%. Crianças criticamente doentes na admissão (7/50) apresentavam sobretudo doenças toxicometabólicas e infecciosas (6/7). A acolia fecal registou-se em 11/50 doentes (8/9 atrésia das vias biliares extrahepáticas, 1/3 quisto do colédoco, 2/3 hepatite neonatal de células gigantes). O valor de yGT na admissão (n=40) foi superior a dez vezes o valor normal em 20 casos (7/9 doenças das vias biliares, 8/12 défice de a-l-antitripsina, cinco distribuídos pelas outras patologias). Os autores definem critérios de urgência na investigação destes doentes e apontam alguns parâmetros clínicos e laboratoriais a ter em conta na orientação do estudo e na selecção dos exames complementares a utilizar. |
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| Autores principais: | Silva, Ermelinda Santos |
| Outros Autores: | Martins, Esmeralda; Silvestre, Frederico; Medina, Margarida |
| Assunto: | Original articles |
| Ano: | 2014 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | Os autores apresentam um estudo retrospectivo de 50 casos de colestase neonatal referentes a um período aproximado de 12 anos (01/01/85 a 31/10/96) cuja investigação e seguimento foram da sua inteira responsabilidade. Analisam as patologias e o prognóstico dos doentes afectados por esta entidade. Analisam também parâmetros clínicos e laboratoriais registados na admissão com o objectivo de determinar o seu valor na orientação diagnóstica. O défice de a- I -antitripsina e a atrésia das vias biliares extrahepáticas foram responsáveis por 42% dos diagnósticos. Apenas quatro casos ficaram sem diagnóstico etiológico dos quais três evoluiram para a cura sem sequelas hepáticas. A mortalidade foi de 26% e a morbilidade de 34%. Crianças criticamente doentes na admissão (7/50) apresentavam sobretudo doenças toxicometabólicas e infecciosas (6/7). A acolia fecal registou-se em 11/50 doentes (8/9 atrésia das vias biliares extrahepáticas, 1/3 quisto do colédoco, 2/3 hepatite neonatal de células gigantes). O valor de yGT na admissão (n=40) foi superior a dez vezes o valor normal em 20 casos (7/9 doenças das vias biliares, 8/12 défice de a-l-antitripsina, cinco distribuídos pelas outras patologias). Os autores definem critérios de urgência na investigação destes doentes e apontam alguns parâmetros clínicos e laboratoriais a ter em conta na orientação do estudo e na selecção dos exames complementares a utilizar. |
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