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Colestase Neonatal (Revisão de 50 Casos)

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Summary:Os autores apresentam um estudo retrospectivo de 50 casos de colestase neonatal referentes a um período aproximado de 12 anos (01/01/85 a 31/10/96) cuja investigação e seguimento foram da sua inteira responsabilidade. Analisam as patologias e o prognóstico dos doentes afectados por esta entidade. Analisam também parâmetros clínicos e laboratoriais registados na admissão com o objectivo de determinar o seu valor na orientação diagnóstica. O défice de a- I -antitripsina e a atrésia das vias biliares extrahepáticas foram responsáveis por 42% dos diagnósticos. Apenas quatro casos ficaram sem diagnóstico etiológico dos quais três evoluiram para a cura sem sequelas hepáticas. A mortalidade foi de 26% e a morbilidade de 34%. Crianças criticamente doentes na admissão (7/50) apresentavam sobretudo doenças toxicometabólicas e infecciosas (6/7). A acolia fecal registou-se em 11/50 doentes (8/9 atrésia das vias biliares extrahepáticas, 1/3 quisto do colédoco, 2/3 hepatite neonatal de células gigantes). O valor de yGT na admissão (n=40) foi superior a dez vezes o valor normal em 20 casos (7/9 doenças das vias biliares, 8/12 défice de a-l-antitripsina, cinco distribuídos pelas outras patologias). Os autores definem critérios de urgência na investigação destes doentes e apontam alguns parâmetros clínicos e laboratoriais a ter em conta na orientação do estudo e na selecção dos exames complementares a utilizar.
Main Authors:Silva, Ermelinda Santos
Other Authors:Martins, Esmeralda; Silvestre, Frederico; Medina, Margarida
Subject:Original articles
Year:2014
Country:Portugal
Document type:article
Access type:open access
Associated institution:Sociedade Portuguesa de Pediatria
Language:Portuguese
Origin:Portuguese Journal of Pediatrics

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