Publicação
Síndrome de Interrupção da Haste Hipofisária
| Resumo: | A síndrome de interrupção da haste hipofi sária é uma patologia congénita rara que causa hipogenesia da hipófi se anterior e agenesia ou ectopia da hipófi se posterior. O diagnóstico habitualmente é tardio, quando surgem alterações antropométricas ou diminuição da velocidade de crescimento. Os autores apresentam o caso clínico de um adolescente enviado à consulta de endocrinologia pediátrica aos 13 anos de idade por atraso importante do crescimento e idade óssea. Dos antecedentes pessoais salientava-se um episódio de hipoglicemia severa aos 9 anos, com necessidade de internamento. A ressonância magnética cerebral e a determinação sérica hormonal confi rmaram o diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundário a interrupção da haste hipofi sária com défi ce de somatotopia, corticotropina e hipotiroidismo. Iniciou terapêutica de substituição, com melhoria clínica e dos vários défi ces. Pretende-se com este caso dar a conhecer esta síndrome, a considerar na investigação etiológica de panhipopituitarismo. |
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| Autores principais: | Pinto, Alexandra P. |
| Outros Autores: | Fernandes, João S.; Martins, Sofia A.; Marques, Olinda; Antunes, Ana |
| Assunto: | Case reports |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | A síndrome de interrupção da haste hipofi sária é uma patologia congénita rara que causa hipogenesia da hipófi se anterior e agenesia ou ectopia da hipófi se posterior. O diagnóstico habitualmente é tardio, quando surgem alterações antropométricas ou diminuição da velocidade de crescimento. Os autores apresentam o caso clínico de um adolescente enviado à consulta de endocrinologia pediátrica aos 13 anos de idade por atraso importante do crescimento e idade óssea. Dos antecedentes pessoais salientava-se um episódio de hipoglicemia severa aos 9 anos, com necessidade de internamento. A ressonância magnética cerebral e a determinação sérica hormonal confi rmaram o diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundário a interrupção da haste hipofi sária com défi ce de somatotopia, corticotropina e hipotiroidismo. Iniciou terapêutica de substituição, com melhoria clínica e dos vários défi ces. Pretende-se com este caso dar a conhecer esta síndrome, a considerar na investigação etiológica de panhipopituitarismo. |
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