Publicação
Trombocitose em Pediatria. A Propósito de Um Caso de Trombocitémia Essencial
| Resumo: | A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática. É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR). Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva. A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália. Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia. Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais. Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas. |
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| Autores principais: | Gonçalves, Luís |
| Outros Autores: | Ferrão, Anabela; Morais, Anabela |
| Assunto: | Case reports |
| Ano: | 2014 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática. É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR). Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva. A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália. Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia. Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais. Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas. |
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