Publicação
Urticária Pigmentosa – um diagnóstico a equacionar
| Resumo: | Rapaz de 7 anos, com lesões cutâneas desde os 4 meses,maculopapulares e nodulares, hiperpigmentadas, com limites bem definidos, bordos irregulares, intervaladas por pele normal e distribuídas pelo tronco, pescoço e membros. Após fricção as lesões desenvolvem sinais inflamatórios – sinal de Darier –, com posterior regressão espontânea. Aos 12 meses foi realizada biopsia cutânea, confirmando o diagnóstico de urticária pigmentosa (UP). Ao longo dos anos foi constatada descoloração das lesões, mantendo-se sem sintomas/sinais de envolvimento sistémico e sem novas lesões desde os 4 anos. Laboratorialmente, o hemograma e triptase sérica mantiveram-se normais. A UP constitui o subtipo mais frequente de mastocitose cutânea, sendo mais prevalente em idade pediátrica1-4. O doente apresentado ilustra um caso típico de UP na sua forma clássica infantil – lesões cutâneas características, que poupam palmas, plantas e face e que surgem até aos 3-4 anos. Não se verificam sintomas/sinais de envolvimento sistémico e a triptase sérica é inferior a 20 ng/mL2. O doseamento da triptase identifica os doentes com maior probabilidade de doença sistémica5, como mastocitose sistémica indolente, agressiva ou associada a doença hematológica3,5. As características das lesões e o sinal de Darier permitem equacionar o diagnóstico, que poderá ser corroborado histologicamente3. O prognóstico é favorável, com involução das lesões na puberdade. |
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| Autores principais: | Ferreira, Inês |
| Outros Autores: | Couto Guerra, Isabel; Horta, Miguel; Marques, Laura |
| Assunto: | Images in Pediatrics |
| Ano: | 2013 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | Rapaz de 7 anos, com lesões cutâneas desde os 4 meses,maculopapulares e nodulares, hiperpigmentadas, com limites bem definidos, bordos irregulares, intervaladas por pele normal e distribuídas pelo tronco, pescoço e membros. Após fricção as lesões desenvolvem sinais inflamatórios – sinal de Darier –, com posterior regressão espontânea. Aos 12 meses foi realizada biopsia cutânea, confirmando o diagnóstico de urticária pigmentosa (UP). Ao longo dos anos foi constatada descoloração das lesões, mantendo-se sem sintomas/sinais de envolvimento sistémico e sem novas lesões desde os 4 anos. Laboratorialmente, o hemograma e triptase sérica mantiveram-se normais. A UP constitui o subtipo mais frequente de mastocitose cutânea, sendo mais prevalente em idade pediátrica1-4. O doente apresentado ilustra um caso típico de UP na sua forma clássica infantil – lesões cutâneas características, que poupam palmas, plantas e face e que surgem até aos 3-4 anos. Não se verificam sintomas/sinais de envolvimento sistémico e a triptase sérica é inferior a 20 ng/mL2. O doseamento da triptase identifica os doentes com maior probabilidade de doença sistémica5, como mastocitose sistémica indolente, agressiva ou associada a doença hematológica3,5. As características das lesões e o sinal de Darier permitem equacionar o diagnóstico, que poderá ser corroborado histologicamente3. O prognóstico é favorável, com involução das lesões na puberdade. |
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