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Asplenia: O Risco Esquecido na Síndrome de Heterotaxia
| Summary: | A síndrome de heterotaxia, frequentemente denominada como isomerismo, designa um grupo de patologias em que a habitual disposição dos orgãos torácicos e abdominais está alterada. No isomerismo direito, a par de cardiopatia congénita grave, é frequente a ausência de baço, conferindo a esta entidade uma gravidade acrescida pela vulnerabilidade a infecções. Os autores apresentam o caso clínico de um recém-nascido com isomerismo direito e asplenia fazendo, a propósito, a revisão das medidas profilácticas a tomar nesta situação. Numa época em que as técnicas cirúrgicas permitem a sobrevida de situações antes fatais, a adopção precoce das medidas indicadas permite melhorar significativamente o prognóstico desta patologia. |
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| Main Authors: | Ferreira, Rosário |
| Other Authors: | Anjos, Rui; Martins, Maymone |
| Subject: | Case reports |
| Year: | 2014 |
| Country: | Portugal |
| Document type: | article |
| Access type: | open access |
| Associated institution: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Language: | Portuguese |
| Origin: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Summary: | A síndrome de heterotaxia, frequentemente denominada como isomerismo, designa um grupo de patologias em que a habitual disposição dos orgãos torácicos e abdominais está alterada. No isomerismo direito, a par de cardiopatia congénita grave, é frequente a ausência de baço, conferindo a esta entidade uma gravidade acrescida pela vulnerabilidade a infecções. Os autores apresentam o caso clínico de um recém-nascido com isomerismo direito e asplenia fazendo, a propósito, a revisão das medidas profilácticas a tomar nesta situação. Numa época em que as técnicas cirúrgicas permitem a sobrevida de situações antes fatais, a adopção precoce das medidas indicadas permite melhorar significativamente o prognóstico desta patologia. |
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