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Síndrome de Kartagener num Adolescente: Do Diagnóstico à Abordagem Terapêutica

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Resumo:A síndrome de Kartagener é uma doença genética rara, caracterizada por alteração da motilidade ciliar e que se manifesta pela tríade situs inversus, sinusite crónica e bronquiectasias. Constitui também uma causa de infertilidade. Apresenta-se o caso clínico de um adolescente de 17 anos, que recorreu ao serviço de urgência por episódios recorrentes de palpitações, sem outros sintomas acompanhantes. Realizou eletrocardiograma (sem alteração de ritmo) e radiografia de tórax que revelou dextrocardia.  Foi orientado para consulta de adolescentes, referindo nessa altura sibilância e broncorreia persistentes. Na auscultação pulmonar identificavam-se sibilos e crepitações dispersas bilateralmente, sem outras alterações. O estudo imagiológico constatou situs inversus totalis, bronquiectasias, agenesia dos seios frontais e esfenoidais e sinusopatia inflamatória. O espermograma foi normal. A tríade situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia crónica permitiu o diagnóstico de síndrome de Kartagener. Os autores salientam a importância de alertar para a possibilidade de infertilidade, realçando as estratégias disponíveis.
Autores principais:Carvalho, Patrícia
Outros Autores:Gama Sousa, Susana; Carvalho, Fernanda; Fonseca, Paula
Assunto:Case reports
Ano:2015
País:Portugal
Tipo de documento:artigo
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Sociedade Portuguesa de Pediatria
Idioma:português
Origem:Portuguese Journal of Pediatrics

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