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Síndrome de Kartagener num Adolescente: Do Diagnóstico à Abordagem Terapêutica

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Summary:A síndrome de Kartagener é uma doença genética rara, caracterizada por alteração da motilidade ciliar e que se manifesta pela tríade situs inversus, sinusite crónica e bronquiectasias. Constitui também uma causa de infertilidade. Apresenta-se o caso clínico de um adolescente de 17 anos, que recorreu ao serviço de urgência por episódios recorrentes de palpitações, sem outros sintomas acompanhantes. Realizou eletrocardiograma (sem alteração de ritmo) e radiografia de tórax que revelou dextrocardia.  Foi orientado para consulta de adolescentes, referindo nessa altura sibilância e broncorreia persistentes. Na auscultação pulmonar identificavam-se sibilos e crepitações dispersas bilateralmente, sem outras alterações. O estudo imagiológico constatou situs inversus totalis, bronquiectasias, agenesia dos seios frontais e esfenoidais e sinusopatia inflamatória. O espermograma foi normal. A tríade situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia crónica permitiu o diagnóstico de síndrome de Kartagener. Os autores salientam a importância de alertar para a possibilidade de infertilidade, realçando as estratégias disponíveis.
Main Authors:Carvalho, Patrícia
Other Authors:Gama Sousa, Susana; Carvalho, Fernanda; Fonseca, Paula
Subject:Case reports
Year:2015
Country:Portugal
Document type:article
Access type:open access
Associated institution:Sociedade Portuguesa de Pediatria
Language:Portuguese
Origin:Portuguese Journal of Pediatrics

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