Publicação
Um caso de dermatomiosite juvenil
| Resumo: | A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma vasculite multissistémica que pode provocar incapacidade variável e ser potencialmente fatal. Descreve-se o caso de um adolescente do sexo masculino, de treze anos de idade, com diagnóstico de DMJ desde os onze anos, de difícil tratamento. À data do diagnóstico apresentava lesões cutâneas típicas (exantema heliotrópico, pápulas de Gottron e telangiectasias periungueais), fraqueza muscular proximal e elevação das enzimas musculares, que associado às alterações da electromiografia cumpriu os critérios de diagnóstico de DMJ. A não resposta inicial à terapêutica com prednisolona (PDN) isolada, depois com PDN associada à azatioprina e hidroxicloroquina, levou à associação de PDN oral, metotrexato parenteral, ciclosoporina oral, e pulsos mensais de imunoglobulinas, com boa resposta. A DMJ é uma doença rara e grave, cujo reconhecimento e tratamento precoces são decisivos na redução da morbilidade e mortalidade. |
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| Autores principais: | Moreira, Amélia |
| Outros Autores: | Pereira, Olga; Carvalho, Sónia; Vieira, Maria José; Salgado, Manuel; Fernandes, Ana Paula |
| Assunto: | Case reports |
| Ano: | 2014 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Pediatria |
| Idioma: | português |
| Origem: | Portuguese Journal of Pediatrics |
| Resumo: | A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma vasculite multissistémica que pode provocar incapacidade variável e ser potencialmente fatal. Descreve-se o caso de um adolescente do sexo masculino, de treze anos de idade, com diagnóstico de DMJ desde os onze anos, de difícil tratamento. À data do diagnóstico apresentava lesões cutâneas típicas (exantema heliotrópico, pápulas de Gottron e telangiectasias periungueais), fraqueza muscular proximal e elevação das enzimas musculares, que associado às alterações da electromiografia cumpriu os critérios de diagnóstico de DMJ. A não resposta inicial à terapêutica com prednisolona (PDN) isolada, depois com PDN associada à azatioprina e hidroxicloroquina, levou à associação de PDN oral, metotrexato parenteral, ciclosoporina oral, e pulsos mensais de imunoglobulinas, com boa resposta. A DMJ é uma doença rara e grave, cujo reconhecimento e tratamento precoces são decisivos na redução da morbilidade e mortalidade. |
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