Publicação
Apresentação Pulmonar Aguda da Síndrome Ehlers-Danlos Tipo IV num Paciente de 19 Anos com Hemoptises
| Resumo: | A síndrome Ehlers-Danlos tipo IV é uma doença hereditária rara autossómica dominante, causada por um defeito ou deficiência do colagénio tipo III codificado pelo gene COL3A1. Este distúrbio confere uma fragilidade anómala aos vasos sanguíneos, útero, vísceras ocas, pele e ao pulmão. Descrevemos um caso e as alterações pulmonares de um homem de 19 anos com síndrome Ehlers-Danlos tipo IV, apresentando hemoptises abundantes. |
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| Assunto: | Imagens de Interesse |
| Ano: | 2020 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Radiologia e Medicina Nuclear |
| Origem: | Acta Radiológica Portuguesa |
| Resumo: | A síndrome Ehlers-Danlos tipo IV é uma doença hereditária rara autossómica dominante, causada por um defeito ou deficiência do colagénio tipo III codificado pelo gene COL3A1. Este distúrbio confere uma fragilidade anómala aos vasos sanguíneos, útero, vísceras ocas, pele e ao pulmão. Descrevemos um caso e as alterações pulmonares de um homem de 19 anos com síndrome Ehlers-Danlos tipo IV, apresentando hemoptises abundantes. |
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