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Tumor Maligno da Bainha de Nervo Periférico em Doente com Neurofibromatose Tipo 1: Caso Clínico
| Resumo: | A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante em que o neurofibroma é a lesão mais característica. Os tumores malignos de nervo periférico são mais frequentes na neurofibromatose tipo 1 e podem resultar da transformação de neurofibromas, surgir de novo ou após-radioterapia. Existem várias características nos estudos imagiológicos, principalmente em Ressonância Magnética, que podem auxiliar na diferenciação de lesões benignas, como os neurofibromas, dos tumores malignos de nervo periférico, nomeadamente as dimensões, o aumento dimensional ao longo do tempo, a heterogeneidade de sinal com degenerescência quística ou o edema perilesional. Descrevemos um caso de uma doente de 29 anos com neurofibromatose tipo 1 com uma lesão no segmento proximal da coxa direita com crescimento ao longo de vários meses. O estudo imagiológico e anatomopatológico da biópsia e após a cirurgia revelaram um tumor maligno da bainha do nervo periférico. |
|---|---|
| Assunto: | Casos Clínicos |
| Ano: | 2019 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Sociedade Portuguesa de Radiologia e Medicina Nuclear |
| Origem: | Acta Radiológica Portuguesa |
| Resumo: | A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante em que o neurofibroma é a lesão mais característica. Os tumores malignos de nervo periférico são mais frequentes na neurofibromatose tipo 1 e podem resultar da transformação de neurofibromas, surgir de novo ou após-radioterapia. Existem várias características nos estudos imagiológicos, principalmente em Ressonância Magnética, que podem auxiliar na diferenciação de lesões benignas, como os neurofibromas, dos tumores malignos de nervo periférico, nomeadamente as dimensões, o aumento dimensional ao longo do tempo, a heterogeneidade de sinal com degenerescência quística ou o edema perilesional. Descrevemos um caso de uma doente de 29 anos com neurofibromatose tipo 1 com uma lesão no segmento proximal da coxa direita com crescimento ao longo de vários meses. O estudo imagiológico e anatomopatológico da biópsia e após a cirurgia revelaram um tumor maligno da bainha do nervo periférico. |
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